Акутна миелоидна леукемија

Патогенезата на АМЛ сѐ уште не е јасна, но предложен е модел на двоен удар како можен механизам за создавање на леукемијата (леукомогенеза). Тоа би значело дека АМЛ е последица од најмалку два различни типа на генска мутација. Класа 1 мутации резултираат со предност во пролиферацијата каде класа 2 мутации го менуваат нормалниот процес на хематопоетска диференцијација. Пример за класа 1 мутации се мутации во FLT3-IDT и KIT. Мутации од класа 2 вклучуваат CEBPA мутации. Сѐ уште се дебатира за од кој вид на клетка произлегува АМЛ. Додека одредени објавени информации сугерираат за прогениторни клетки кои се насочени кон специфичен миелоиден тип, други студии говорат за помалку зрели (недиференцирани) матични клетки.

bolest_prognoza

Диференцијалната дијагноза вклучува мегалобластна анемија, миелодиспластични синдроми, акутна лимфобластна леукемија, акутна бифенотипска леукемија, хронична миелоидна леукемија (фаза на миелоидни бласти), и метастази на тумори како рабдомиосарком и невробластом (види термини).

Кај младите пациенти, третманот се состои од почетен (инукциски) циклус кој се состои од цитрабин заедно со идарубицин или даунорубицин кој се применува во типичен 3 + 7 распоред и примарната цел е да се постигне целосен третмански одговор. Околу 75% од пациентите го достигнуваат третманскиот договор, но скоро сите од нив ќе имаат релапс на болеста доколку не се даде додатен третман (терапија на консолидација). Врз основа на стратификацијата, пациентите може или да бидат третирани со хемотераписко консолидирање или со алогена хематопоетична трансплантација на матични клетки. Рефракторна или повторувачка АМЛ се третира со втор циклус на индукција каде врз стандардниот третман се додаваат дополнителни нови лекови (како гемтузумаб озогамицин). Некои лекови како азацитидин или децитабин се достапни за лекување на повозрасни АМЛ пациенти кои се наоѓаат во специфични околности.

Дијагнозата се базира врз лабораториските наоди кои вклучуваат анемија, тромбоцитопенија, леукопенија или лекуоцитоза која е резултат на нарушената хематопоетска функција поради оштетување на коскената срцевина и инфилтрација на периферната крв со незрели бластни клетки. Дијагнозата на АМЛ исто така зависи од биопсијата или аспиратот на коскената срцевина која се извршува штом има сомнеж за оваа болест. За да се воспостави АМЛ дијагноза, коскената срцевина треба да прикаже присуство на најмалку 20% миелоидни бласти. После морфолошкото испитување, се прават цитогенетски и молекуларни техники за имунофенотипско одредување на леукемичните клетки.

---

Се проценува дека годишната застапеност на АМЛ во Европа изнесува помеѓу 1/33.000 и 1/25.000.

---

---

---