Артеритис на гигантски клетки
Definicija
Артеритис на гигантски клетки (ГЦА) е васкулитис на големите крвни садови, кој претежно ги зафаќа артериите кои потекнуваат од аортниот лак, а особено екстракранијалните гранки на каротидните артерии.
Пребарување
Pun naziv
Артеритис на гигантски клетки
Kratki naziv
---
Sinonimi
Темпорален артеритис Хортон болест
Orpha broj
397
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
1-5 / 10 000
Nasleđivanje
Мултигенско/мултифакторијално
Period početka bolesti
---
ICD 10
M31.6
OMIM
187360
UMLS
C0039483 C1956391
GARD
9615
MEDDRA
10018250 10043207
Tekstualni opis
ГЦА често започнува притаено, со генерални симптоми, кранијални манифестации (главоболка, клаудикација на вилица, чувствителност на скалпот, загуба на вид), а кај околу 50% од пациентите со полимијалгија реуматика. Визуелните симптоми поради исхемична оптичка невропатија се појавуваат кај 20-30% од пациентите и брзо можат да доведат до неповратно монокуларно слепило. Исто така може да се појави болест на големите артерии, вклучувајќи ги каротидните или субклавијалните артерии. Торакален аортитис со аневризми се појавува кај приближно 15% од пациентите, но воглавно е доцна компликација на ГЦА.
Etiologija
Етилогијата е непозната. Студиите поврзаа генетски фактори, инфективни агенти и претходна историја на кардиоваскуларна болест со развој на гигантски клеточен артеритис.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Кај постарите пациенти со општи симптоми и покачени воспалителни маркери треба да се земат предвид дијагнозите на рак или инфекција. Симптомите на полимијалгија реуматика исто така можат да посочат на дијагноза на изолирана полимијалгија реуматика или на ревматоиден артитис. Во некои примери може да се забележи зафаќање на темпоралните артерии, што е докажано со биопсија, и кај други системски васкулитиди, како на пример полиартеритис нодоза или микроскопски полиангиитис.
Tretman
Глукокортикоидите се високи и брзо ефективни кај ГЦА, но често се поврзани со значаен морбидитет кај постарата популација. Разгледани се адјунктивни имуносупресивни агенти, на пример метотрексат, за да се овозможи намалување на употребата на глукокортикоиди. Предложен е рецепт за антитромбоцитна или антикоагулантна терапија за да се намали појавата на исхемични настани во гигантскиот клеточен артеритис.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата на ГЦА може да се постави со бипсија на темпорална артерија, или на основа на поврзувањето на демографските карактеристики (возраст поголема од 50 години), клиничките критериуми (кранијални симптоми), покачени инфламаторни маркери и поволен одговор на глукокортикоиди. Кај биопсијата на темпорална артерија најважниот (и задолжителен) хистолошки критериум за дијагноза на ГЦА е мононуклеарен клеточен инфилтрат кој преовладува на медија-интимниот спој или кој го зафаќа целиот ѕид на садот (панартеритис). Потенцијалната улога на анализирање на снимките во оценувањето на гигантскиот клеточен артеритис (на пример, ултрасонографија или МРИ на темпоралните артерии, Ф18 ПЕТ скен) доби големо внимание, но останува нејасно како најдобро треба да бидат вметнати во дијагностичката обработка.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
ГЦА е најчестиот возрасен васкулитис, со годишна инциденца од 1/3,000-1/25,000 возрасни над 50 годишна возраст. Најчест е кај населенија од северно-европско потекло. ГЦА зафаќа луѓе кои имаат повеќе од 50 години (средна возраст на дијагноза меѓу 70-75 години) и се појавува двапати почесто кај жени отколку кај мажи.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---