Бехчетова болест

Definicija

Бехчетова болест (ББ) е хроничен, повторувачки мултисистемски васкулит (воспаление на крвни садови), кој се карактеризира со мукозни кожни лезии како и зглобни, васкуларни, очни манифестиации и манифестации на цетнралниот нервен систем.

Пребарување

Pun naziv

Бехчетова болест

Kratki naziv

---

Sinonimi

---

Orpha broj

117

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

1-9 / 100 000

Nasleđivanje

Мултигенетско/мултифакториелно

Period početka bolesti

---

ICD 10

M35.2

OMIM

109650

UMLS

C0004943

GARD

848

MEDDRA

10004213
Tekstualni opis
Болеста најчесто се јавува кај возрасните но пријавени се и случаи во детска возраст. Честите епизоди на округли афти во усната празнина со остри црвени и испакнати граници (со дијаметар од 1-3цм) можат да бидат придружувани од појава на афти на гениталните органи (>50%); кожни карактеристики можат да вклучат псевдо-фоликулити и нодозна еритема(имуно-кожно заболување). Пореметувањата во видот како постериорен увеит (воспалена средна обвивка на окото) , ретинален (мрежница) васкулит се јавуват кај повеќе од 50% од пациентите. Артралгија (болка во зглобови) и/или артритис (воспаление на зглобови) се чести (45%) и можат да се појават како почетен симптом. Воспалението на крвните садови е почест во венскиот систем каде може да се јави тромбоза на феморо-илијачна, супериорна и инфериорна вена и на церебралната површина. Ретките артериски тромбози(згрутчувањае на крвта) и аневризми (проширување на артерија) примарно ги зафаќаат крвните садови на белите дробови. Спорадичните невролошки манифестации се чести (>20%), често се јавуваат 1-10 години по иницијалните симптоми и можат да вклучуваат главоболка, пирамидни знаци со хемипареза, промени во однесувањето, дисфункција на сфинктерот. Афтоидните и/или улцерозни лезии можат да го зафатат цел гастроинтестинален систем но најчесто тоа е илео-цекалната регија и асцедентното(влезно) дебело црево што потенцијално може да доведе до крварење и перфорација.
Etiologija
Генетската предиспозиција за ББ може да овозможи на одредени инфективни (особено Streptococcus sanguis) и /или агенси од околината да предизвикаат симптоми, кои вклучуваат спорадични воспалителни манифестации кои потсеќаат на автоинфламатони пореметувања поради вкрстени реаксии со антигените на оралната мукоза. HLAB5101 антигенот е поврзан со ББ кај 50 до 70% од пациентите а во патогенезата инволвирани се и нуклеарни нивоа на цитокини како IL-6, TNF-a, IL-8, IL-12, IL-17 i IL-21).
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Во зависност од манифестациите, диференцијално дијагностички може да се земат во предвид и инфективниот увеит, повторувачиот полихондрит, саркоидозата (системска болест со непознат причинител), антифосфолипидниот синдром (чести згрутчувања во артериите и вените), Такајаси артритис (ретка системска инфламаторна болест на големите крвни садови), Кронова болест (неспецифичен хронично воспалителен процес на тенкото црево) или Мултиплекс склероза (хронична, прогресивна, имуно посредувана, инфламаторна и дегенеративна болест на ЦНС).
Tretman
Против воспалителните стероиди се основа зза третманот, меѓутоа, по нивниот прекин може да се јават кортикозависни релапси односно повторување на болеста. Исто така се употребуваат и имуносупресивни лекови како Азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат, но нивното делување е одложено. Инфликсимаб и алфа интерферон (2а или 2б) се ефикасни особено кај тежок увеит, а антиагрегационите и антикоагулационите лекови се користат во случај на зафатеност на крвните садови. Колхицин ги ублажува мукокутаните симптоми. Ефикасноста зависи од брзото започнување на лекот.
Dijagnostičke metode
Меѓународните критериуми за класификација како што се дефинирани со клиничката презентација, се сензитивни и специфични. Присуството на повратните орални афти, најмалку 3 пати во тек на 12 месеци, оди заедно во комбинација со повторувачки генитални улцерации, очни лезии, кожни лезии. Кај невро- ББ, лумбалната пункција е задолжителна а на Магнетната резонанца може да се откријат воспалителни лезии во мозочното стебло и мозокот во целост.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
ББ е пријавена со најголема преваленција во Турција > 1/1000 према Ј1/10 000 во Јапонија. Случаите во Европа почесто се опишани во Медитеранските земји.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---