Бирт-Хог-Дубе синдром

Туморите на бубрегот кај пациенти до БДХ се движат од бенигни онкоцитоми до малигни ренални клеточни ракови, вклучувајќи хромофоб, чисти клетки или папиларни подтипови. Хибридните тумори исто така можат да се развијат во бубрезите на пациент со БДХ. Типичните кожни лезии се наречени фиброфоликуломи. Тие се карактеризираат со ограничени искривени фоликули на влакната од кои базалоидните клетки продираат во околната фибромуцинозна строма. Други карактеристични кожни аномалии се триходискоми и акрохордони. Дерматолошките манифестации на БДХ обично се развиваат во третата и четвртата декада од животот и траат неодредено. Кожните манифестации обично имаат поран почеток отколку поврзаните тумори на бубрезите. Пулмоналните цисти се карактеризираат со цистична дилатација на алвеоларни простори, што се вижи од микроскопски фоки до неколку милиметри во дијаметар. Цистите на танкиот ѕид се обложени со кубоиден епител. Цистите пукаат под притисок на инхалација, што води до пневмоторакс.