Блага хемофилија Б
Definicija
Блага хемофилија Б е форма на хемофилија Б која се карактеризира со мал недостаток на фактор IX, што води до абнормално крварење како резултат на мали повреди, или за време на операција или вадење на заби.
Пребарување
Pun naziv
Блага хемофилија Б
Kratki naziv
---
Sinonimi
Блага дефициенција на фактор IX
Orpha broj
169799
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
1-9 / 1 000 000
Nasleđivanje
Х-врзано рецесивно
Period početka bolesti
---
ICD 10
D67
OMIM
---
UMLS
---
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Биолошката активност на фактор IX е помеѓу 5 и 40%. Не се случуваат спонтани крварења.
Etiologija
Пореметувањето е предизвикано од мутации во генот F9 (Xq28) кој го енкодира факторот за коагулација IX.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
---
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Блага хемофилија Б е 30% од сите случаи на хемофилија Б.
Genetsko savetovanje
Наследувањето е Х-врзано рецесивно.
Terapija
---
Klinička istraživanja
---