Болеста на графт наспроти домаќин
Definicija
Акутната болест на графт-наспроти домаќинот (ГВХД) се јавува по трансплантација на алогени хематопоетски матични клетки. Претставува реакција на донорските имуни клетки против ткивата на домаќинот. Активираните донорски Т клетки ги оштетуваат епителните клетки на домаќинот, по воспалителна каскада која започнува во подготвителниот режим. Забелешки: Имуносупресија-пад на имунитетот. Колит-воспаление на слузницата на дебелото црево.
Пребарување
Pun naziv
Болеста на графт наспроти домаќин
Kratki naziv
---
Sinonimi
ГВХ
Orpha broj
39812
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Не се применува
Period početka bolesti
---
ICD 10
T86.0
OMIM
614395
UMLS
614395
GARD
---
MEDDRA
10018651
Tekstualni opis
Вклучени се три органи: кожата (осип/дерматитис), црниот дроб (хепатитис/жолтица) и гастроинтестиналниот тракт (абдоминална болка/дијареја (пролив). Може да се зафатени еден или повеќе од овие органи.
Etiologija
Точниот ризик зависи од изворот на матичните клетки, возраста на пациентот, кондиционирањето и користената профилакса при ГВХД.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
Генерално гледано, пациентот се лекува со оптимизирање на имуносупресијата и додавање на метилпреднизолон во терапевтскиот режим. Околу 50% од пациентите ќе имаат солиден одговор кон метилпреднизолон. Ако тегобите кај пациентите напредуваат по 3 дена или не покажат подобрување по 7 дена, треба да примаат имуносупресивна терапија (втора линија), за која во моментов не постои стандардна нега. Добро организираните клинички испитувања се императив за подобро дефинирање на терапиите од втор ред за оваа болест. Дополнителни проблеми со третманот се инфекциите од раните од кожата (кожна форма на ГВХД) и менаџирањето со течностите/исхраната (гастроинтестинална ГВХД).
Dijagnostičke metode
ГВХД е клиничка дијагноза што може да се дијагностицира со соодветна биопсија. Причината да се изврши биопсија на ткиво е да се помогне во разликувањето од останати дијагнози кои можат да имитираат ГВХД, како што е вирусна инфекција (хепатитис, колитис) или реакција на лекови (осип на кожата). Акутниот ГВХД се проценува според степени (0-IV степен) благодарение на бројот и обемот на зафатеност на органите.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Околу 35% -50% од примателите на трансплантација на хематопоетски матични клетки (ХСЦТ) ќе развијат акутен ГВХД. Со оглед на бројот на извршени трансплантации, се проценува дека околу 5500 пациенти годишно ќе развијат акутен ГВХД.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---