Болест на алфа-тешки ланци
Definicija
Болест на алфа-тешки ланци (алфа-HCD) е тип на HCD (види термин) која се карактеризира со создавање на нецелосни моноклонални алфа-тешки ланци без присуство на соодветни лесни ланци. Алфа-HCD се смета дека е подтип на имунопролиферативно заболување на малите црева (IPSID, види термин). Клиничката слика вклучува хронична дијареја со знаци за малапсорпција.
Пребарување
Pun naziv
Болест на алфа-тешки ланци
Kratki naziv
---
Sinonimi
Медитерански лимфом IPSID Имунопролиферативна болест на танкото црево Алфа-HCD
Orpha broj
100025
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непозната
Nasleđivanje
---
Period početka bolesti
---
ICD 10
C88.3
OMIM
---
UMLS
C0021071
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Алфа-HCD се јавува почесто кај млади лица (20-30 години). Пациентите покажуваат симптоми на малапсорпција. Чести се дијареа, губење на тежина и абдоминална болка. Исто така чести се паразитски инфекции. Инфилтрацијата на јејуналната мукоза со плазмоцитоидни клетки е честа патолошка особина. Имунобластичен лимфом се случува со тек на влошување на болеста.
Etiologija
Точната причина за алфа-HCD е непозната. Лимфоплазмацитната инфилтрација во интестиналната мукоза е поради одговор во алиментарниот имуни систем кон постојана противгенска стимулација од страна на интестинални организми.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Иако е ретка дијагноза во возраст типична за алфа-HCD, оваа болест мора да се диференцира од не-Хочкинов лимфом (НХЛ, види термин). Треба да се земат во обѕир и други причини за малапсорпција во тенките црева како целијакија (види термин).
Tretman
Почетното лекување се состои од отстранување на присутните инфекции (како на пример паразити, вируси, Helicobacter pylori, Campylobacter jejuni) со соодветни антибиотици. За пациенти со симптоматска болест која не реагира соодветно на антибиотиците, се препорачува хемотерапија слична на онаа која се користи кај НХЛ. При присуство на големи промени, понекогаш потребна е хируршка ресекција (отстранување).
Dijagnostičke metode
Дијагнозата за алфа-HCD се основа на идентификација на слободни алфа-тешки ланци без поврзани лесни ланци. Половичните алфа-тешки ланци може да се забележат во биолошки примероци (серум, урина, секреции од јејуналниот дел од цревата) со помош на имуноелектрофореза, имуноселекција или имунофиксација.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата на оваа болест е непозната и повеќето случаи се наоѓаат во Северно Африканските и Средно-источните/медитерански земји и се поврзуваат со лоши санитетски услови. Во светската литература објавени се повеќе од 400 случаи.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---