Болест на му-тежок ланец
Definicija
Болест на му-тежок ланец (му-ХЦД) е тип на ХЦД што се карактеризира со производство на некомплетни моноклонални му-тешки ланци без поврзаност со лесните ланци. Клиничките симптоми се слични на оние кај пациенти со хронична лимфоцитна леукемија / мал лимфоцитен лимфом (ЦЛЛ-СЛЛ).
Пребарување
Pun naziv
Болест на му-тежок ланец
Kratki naziv
---
Sinonimi
mu-HCD
Orpha broj
100024
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
---
Nasleđivanje
---
Period početka bolesti
---
ICD 10
C88.2
OMIM
---
UMLS
C0242310
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Возраста кога се дијагностицира болеста е помеѓу 50 и 60 години. Најчест симптом кој се гледа е лимфопролиферативната малигност, иако периферната лимфоденопатија е помалку честа отколку во ЦЛЛ. Во неколку случаи се пријавени и литични лезии на коските и остеопороза.
Etiologija
Причината за појава на му-ХЦД не е позната.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза на му-ХЦД ги вклучува сите лимфоплазма-клеточни пролиферативни заболувања. Без сомнеж за болеста, тешко се дијагностицира. Кога ќе се најде Бенс Џонс протеинурија кај пациент со лимфопролиферативно нарушување и вакуолирани плазма клетки во коскената срцевина, треба да се направат дополнителни анализи за можна му-ХЦД.
Tretman
Не постои специфична терапија за му-ХЦД. Ако му-ХЦД протеинот се најде во серумот на асимтомаптичен пациент, тогаш треба да се следи развојот на симптоматична лимфоплазма-клеточно пролиферативно заболување. Третманот на симптоматични пациенти е сличен како кај пациентите со ЦЛЛ (глукокортикоиди, алкилатни агенти).
Dijagnostičke metode
Дијагнозата му-ХЦД се прави со документација на абнормален тежок ланец преку имунофиксација на серум и урина. За разлика од алфа и гама ХЦД, кај некои пациенти има зголемена секреција на слободен лесен ланец (Бенс Џонс протеинурија). Прегледот на коскената срцевина покажува зголемување на лимфоцитите, плазма клетките или плазмацитоидните лимфоцити.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата не е позната, но болеста е многу ретка. Во светската литература се забележани околу 35 случаи.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---