Брдшот (птичја) хориоретинопатија

Definicija

Брдшот хориоретинопатија е постериорен увеитис кој се карактеризира со повеќе кремасто обоени, хипопигментирани хлороидални лезии со фундусот и силна поврзаност со ХЛА-А29 и клинички се појавува со заматен вид, пловачи, фотопсија, скотома и никталопија

Пребарување

Pun naziv

Брдшот (птичја) хориоретинопатија

Kratki naziv

---

Sinonimi

Брдшот хориоретинитис Брдшот ретинохороидопатија Витилигинус хороидитис Брдшот ретинохороидитис

Orpha broj

179

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

1-9 / 1 000 000

Nasleđivanje

Непознато

Period početka bolesti

---

ICD 10

H30.1

OMIM

605808

UMLS

C1853959

GARD

5926

MEDDRA

---
Tekstualni opis
Почетната возраст е обично во петтата или шестата декада од животот. Кај пациентите се јавува постепено влошување на видот, пловачи, фотопсија, скотом, никталопија, метаморфозија и лоша осетливост на боја и контраст. Намалена острина на видот во рана болест се препишува на макуларната едема. Постојано воспалување и едема на оптичкиот диск можат д доведат до оптичка атрофија и понатамошен траен губиток на видот. Кај повеќето пациенти, болеста е хронична и прогресивна, додека кај 20% од пациентите се развива ограничена болест со спонтана ремисија. Ретко се забележува системска вклученост со есенцијална хипертензија, цереброваскуларни незгоди, губиток на слух, витилиго и псоријаза.
Etiologija
Етиологијата е непозната, но органски автоимун процес воден од -специфична Т- клетка е имплициран, со хороид и ретина како независни мети и места на воспалување. Тх17 системот е исто така имплициран, но не е потврдено. Забележано е силно поврзување со ХЛА-А29.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалните дијагнози се оние болести кои продуцираат бели точки во хороидот и ретината; тие вклучуваат синдроми на бели точки, вогт-Којанаги-Харада болест, инфекциски етиологии (Лајмска болест, туберкулоза, токсоплазмоза) и примарен интраокуларен лифом (маскирни синдроми).
Tretman
Електроретинографија, флоуресцинска ангиографија и периметрија се важни во контролата на пациентите со Брдшот ретинопатија. Додека периокуларни, окуларни, интравитреални и системски кортикостероиди можат да бидат ефективни во краткотрајното третирање на витрит и макуларна едема, долготрајно имаат недоследна ефикасност. Се залага за рано воведување на кортикосероиден-спаринг имуно модулаторен третман (циклоспорин, метотрексат, микофенолат мофетил, азатиоприн, такролим, хуман имуноглобулин Г) затоа што се очекува подолжено лекување кај повеќето пациенти. Кај поотпорни случаи помагаат даклузимаб и инфликсимаб .
Dijagnostičke metode
Дијагнозата се заснова на клинички откривања, потпорна флоуресцинска ангиографија и ХЛА испитувања.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Болеста е почеста кај луѓе со северно европско потекло, со женско преовладување. Виновник е за 6%-8% од случаите на постериор увеитис. Преваленцата во Северна Каролина е проценета на 1/700,000.
Genetsko savetovanje
Повеќе од 95% од пациентите со брдшот хориоретинопатија се ХЛА-А29 позитивни. Меѓутоа, болеста не се смета за наследна.
Terapija
---
Klinička istraživanja
---