Булозен пемфигоид
Definicija
Булозен пемфигоид (БП) е најчеста форма на автоимуна булозна дерматоза.
Пребарување
Pun naziv
Булозен пемфигоид
Kratki naziv
---
Sinonimi
---
Orpha broj
703
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
1-5 / 10 000
Nasleđivanje
---
Period početka bolesti
---
ICD 10
L12.0
OMIM
---
UMLS
C0030805
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Првенствено ги погодува постарите лица, но исто така опишана е и кај деца. Болеста се карактеризира клинички со тесна, често голема була со јасна содржина, развивајќи се првенствено на работ на еритематозните пликови. Честа појава е интензивно чешање. Инфантилната форма се јавува во првата година по раѓање и се јавува како булозни лезии на еритематозна кожа или на нормална акрална кожа.
Etiologija
---
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
Системска кортикотерапија (преднизон: 1 мг/кг/дневно) често се однесува како стандарден третман, но изборниот третман за локализирани, пауси-булозни и/или минимално еволуирачки форми е локална кортикотерапија со дермокортикоиди класа I.
Dijagnostičke metode
Болеста имунолошки се карактеризира со постоењето на автоантитела насочени кон 2 структурални протеини кои се наоѓаат во хемидезмозомите на дермално-епидермалниот спој. Овие протеини, наречени БП антиген 1 (BPAG1 или AgBP230), и БП антиген 2 (BPAG2, AgBP180 или колаген XVII) имаат молекуларна маса од 230 и 180 кДа.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата е проценета на 1/40,000 (и гонишна инциденца од 1/150,000 случаи во Франција и Германија).
Genetsko savetovanje
Забележани се многу ретки семејни случаи.
Terapija
---
Klinička istraživanja
---