Гестациска трофобластна неоплазма
Definicija
Гестациските трофобластни тумори (ГТТ) се малигни форми на гестациска трофобластна болест. Туморот секогаш ја следи бременоста, најчесто моларната бременост (хидатидиформен мол). Опишани се 4 хистолошки подтипови: инвазивен мол, гестациски хориокарцином, трофобластен тумор на местото на плацентата и епителоиден трофобластен тумор.
Пребарување
Pun naziv
Гестациска трофобластна неоплазма
Kratki naziv
---
Sinonimi
ГТН
Orpha broj
59305
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
---
OMIM
---
UMLS
C1135868
GARD
6498
MEDDRA
10061988
Tekstualni opis
ГТТ се јавуваат после хидатидиформни молови (15% од целосни молови и околу 3% од делумните молови), после спонтани абортуси (1/150) или породување (1/40,000). Индикативните знаци се отсуство на нормализација или секундарно покачување на нивоата на вкупниот серумски хорионски гонадотропин (хЦГ) после евакуација на хидратидиформен мол (повеќе од 60% од случаите), постојана необјаснета метрорагија после спонтан абортус или доброволен прекин на бременоста (ВТП) (околу 30% од случаите), а повремено необјаснета метрорагија во неделите или месеците после нормално породување или ектопична бременост (околу 10% од случаите). Исклучително, метастазите можат да бидат знак на болеста кај жени во плодни години.
Etiologija
Етиологијата е непозната. Идентификацијата на ГТТ се базира на тест на тотален серумски хЦГ, што се препорачува после хидатидиформни молови кај пациенти со метрорагија што трае повеќе од 6 недели после бременост и кај било која пациентка во плодни години која има метастази (бели дробови, црн дроб, бубрег, вагина) без познат примарен тумор.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
ГТТ не смее да се згреши со хидатидиформни молови, а за хориокарциноми со негестациски хориокарциноми, коишто најчесто потекнуваат од јајниците.
Tretman
Откако ќе се постави дијагнозата, мора да се направи стејџинг за да се идентификуваат честите метастази. Постапката вкллучува ендовагинален пелвичен доплер со боја ултразвук, пелвичен и церебрален МРИ и КТ на абдомен/граден кош. Мора да се направи рендген на белите дробови за да се пресмета резултатот на ФИГО 2000 (Интернационална Федерација на Акушерство и Гинекологија) во случај на метастаза на белоте дробови на КТ. Овој резултат овозможува да се разликува меѓу ГТТ со низок ризик (резултат од 6 или пониско) и ГТТ со висок ризик (резултат од 7 и повисоко). Лекувањето треба да биде мултидисциплинарно и мора да се дебатира од панел на лекари во специјализиран центар. Ниско ризичните тумори се третираат со системска хемотерапија со еден агент, на пример метотрексат (одобрение за пуштање во пазар). Високо ризичните тумори се третираат прволиниски со системска хемотерапија со повеќе агенти. Хистеректомијата не треба да се разгледува како прволиниско лекување кај жени кои посакуваат да останат бремени, освен ако нема друга можност. Трофобластните тумори на местото на плацентата и епителиоидните трофобластни тумори се посебни случаи: ФИГО резултатот не е соодветен, а стандардното лекување се сведува на тотална хистеректомија затоа што овие тумори обично се отпорни на хемотерапија.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата на пост-моларен ГТТ се потпира на еден од следните 4 критериуми: стабилни нивоа на хЦГ (варијација помала од 10%) со барем 4 неделни тестови во текот на барем 3 недели (денови 1, 7, 14, 21), зголемување од барем 10% во хЦГ со барем 3 недели тестови во текот од барем 2 недели (денови 1, 7, 14), постојаност на детектабилни вредности на хЦГ подолго од 6 месеци после евакуација на мол или базирано на хистолошка анализа на хориокарцином.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Точната годишна инциденца е непозната, но се проценува на 1/1,000,000 жени.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---