Грануломатоза со полиангиитис

И двата пола се подеднакво погодени. Просечната возраст на почеток е 45 години, но има опишани форми и кај многу постари испитаници и деца. Во нејзината целосна форма, болеста клинички се карактеризира со манифестации на уво, нос и грло кај 70 до 100% од пациентите (неминлива назална опструкција, синуситис, хеморагичен и/или ринитис со формирање на кора, тежок отитис медија, загуба на слух и/или деформитет на седлото на носот), пулмонална зафатеност (јазли, инфилтрација и алвеоларно крварење) и ренална болест (типично екстракапиларен некротизирачки гломерулонефритис). Општите знаци, како што се астенија, треска, артралгија, мијалгија и/или губење на тежина, се чести. Периферната невропатија (воглавно мултиневритис) е присутна кај 11-68% од пациентите и манифестациите на централниот нервен систем (главоболки, сензоримоторен дефицит, хемиплегија и епилепсија) се забележани кај 6-13% од случаите. Кожните лезии (пурпура, папули и чиреви) се најдени кај 10-50% од пациентите. Окуларните аномалии се чести (14-60% од случаите). Срцевото зафаќање е помалку често (помалку од 10% од пациентите) и е често асимптоматично.