Грејсон-Вилбран корнеална дистрофија
Definicija
Грејсон-Вилбран корнеална дистрофија (ГВЦД) е исклучително ретка форма на дистрофија, која се карактеризира со променливи шаблони на заматеност во Бауман слојот на рожницата, кои се протегаат антериорно во епителот со намалена до нормална визуелна острина.
Пребарување
Pun naziv
Грејсон-Вилбран корнеална дистрофија
Kratki naziv
---
Sinonimi
ГВЦД
Orpha broj
293375
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
---
Nasleđivanje
Автосомно доминантно
Period početka bolesti
---
ICD 10
H18.5
OMIM
---
UMLS
---
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Почетокот на болеста е во првата до втората декада од животот. Пациентите развиваат болни ерозии коишто се помалку тешки отколку оние кај Рејс-Буклерс корнеална дистрофија и Тиел-Бенке корнеална дистрофија. Острината на видот е нормална или некогаш малку намалена. Состојбата има прогресивен тек.
Etiologija
Етиологијата е непозната, но се смета дека е генетска.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
Површна кератектомија или пенетрирачка кератопластика може да го подобри видот.
Dijagnostičke metode
Со испитување на слит лампа, Бауман слојот прикажува применливи шаблони на заматеност од дифузно пегав до дифузно сиво-бели заматувања, кои се протегаат антериорно према епителот. Рожницата меѓу наслагите е јасна.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата на оваа форма е непозната и постоењето на ГВЦД како посебна единка е дискутабилно. Пријавено е само едно непотполно проучено семејство.
Genetsko savetovanje
Забележан е автосомен доминантен шаблон на наследување.
Terapija
---
Klinička istraživanja
---