Дисеминирана перитонеална лејомиоматоза
Definicija
Дисеминирана перитонеална лејомиоматоза (ДПЛ) се карактеризира со пролиферација на повеќе бенигни нодули кои содржат клетки на мазни мускули во перитонеалната шуплина
Пребарување
Pun naziv
Дисеминирана перитонеална лејомиоматоза
Kratki naziv
---
Sinonimi
Лејомиоматозис перитонеалис дисеминате; ЛПД ДПЛ Дифузна перитонеална лејомиоматоза
Orpha broj
71274
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
---
Nasleđivanje
Nepoznato
Period početka bolesti
---
ICD 10
D20.1
OMIM
---
UMLS
---
GARD
12843
MEDDRA
---
Tekstualni opis
ДПЛ се манифестира во текот на зрелоста и претежно се наоѓа кај жени. Повеќето пациенти се асимптоматски, но пријавени се клинички карактеристики како што се абдоминална и пелвична болка, ректално или вагинално крварење, и поретко, гастроинтестинални пореметувања. Малигната трансформација е ретка и во неколку случаи се најдени метастази во црниот дроб и белите дробови.
Etiologija
Етиологијата е непозната, но изгледа дека ДПЛ е мултифакторијална болест со генетска или хормонална компонента (високи нивоа на естроген и прогестерон) која доведува до метаплазија или перитонеални мезенхимални клетки. Кај некои жени ДПЛ потекнува од пролиферација на делови на материчен лејомиом во абдоминалната празнина после лапароскопсја операција.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза вклучува паразитски лејомиоом, интравенска лејомиоматоза и други примитивни или секундарни перитонеални карциноматози.
Tretman
Во зависност од обемот на болеста, првичното лекување за ДПЛ е хируршко отсекување или циторедуктивна операција. Хормонскиот внес (пр. орални контрацептиви) мора да биде прекинат. Системска хемотерапија („оф лејбел“ употреба) е предложена за ретките случаи на неотстранувачките или метастатички тумори.
Dijagnostičke metode
За откривање на ДПЛ неопходни се техники со слики како што е ултразвучен преглед. Дијагнозата се потврдува со биопсија на израстоците која отксрива присуство на клетки на мазните мускули без атипија или некроза, фибробласти и миофибробласти.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
До денес во литературата пријавени се помалку од 150 случаи.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---