Д-глицеринска ацидурија

Definicija

Д-глицеринска ацидурија е метаболичко нарушување кое се карактеризира со екскреција на Д-глицеринска киселина. Опишана е кај неколку пациенти. Клиничките наоди вклучуваат прогресивно невролошко оштетување, хипотонија, напади, неуспех во напредување и метаболичка ацидоза. Некои пациенти имаа хиперглицинемија секундарно на органската ацидемија. Меѓутоа, некои од пријавените пациенти беа асимптоматични. Д-глицеринската ацидурија е предизвикана од недостаток на Д-глицерат киназа. Генот GLYCTK е мапиран на 3p21.

Пребарување

Pun naziv

Д-глицеринска ацидурија

Kratki naziv

---

Sinonimi

Недостаток на Д-глицерат киназа Д-глицеринска ацидемија

Orpha broj

941

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

Непознато

Nasleđivanje

Автосомно рецесивно

Period početka bolesti

---

ICD 10

E74.8

OMIM

220120

UMLS

C1291386

GARD

234

MEDDRA

---
Tekstualni opis
---
Etiologija
---
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
---
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
---
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---