Идиопатска хиперсомнија
Definicija
Идиопатска хиперсомнија е нарушување на сонот и е класифицирано во 2 форми: идиопатска хиперсомнија со долго време на спиење и идиопатска хиперсомнија без долго време на спиење.
Пребарување
Pun naziv
Идиопатска хиперсомнија
Kratki naziv
---
Sinonimi
Примарна хиперсомнија
Orpha broj
33208
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
1-5 / 10 000
Nasleđivanje
Непознато
Period početka bolesti
---
ICD 10
F51.1
OMIM
---
UMLS
C0751757
GARD
8737
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Идиопатска хиперсомнија со долго време на спиење се карактеризира со пролонгирано (повеќе од 10 часа) ноќно спиење со добар квалитет, повеќе или помалку прекумерна дневна поспаност со продолжени неосвежувачки епизоди на спиење и тешко будење со инерција на сон или пијанство. Идиопатска хиперсомнија без долго време на спиење се карактеризира со изолирана прекумерна дневна поспаност поголема од 3 месеци, со неодоливи и повеќе или помалку освежувачки дневни дремки. Ноќниот сон е нормален или малку продолжен, но трае помалку од 10 часа, а квалитетот на будењето е често нормален. Идиопатската хиперсомнија никогаш не е поврзана со катаплексија.
Etiologija
Етиологијата е непозната. Не постои поврзување со било кој ХЛА маркер или со намалување на нивоата на орексин/хипокретин.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Клиничкиот преглед (базиран на дневник на спиење или на актиметрија) го елиминира синдромот на хроничен недоволен сон. Снимките на спиење вклучуваат нарколепсија, нарушувања на ритамот или делумен ноќен сон заради моторни или респираторни случувања. Психолошкиот преглед исклучува хиперсомнија од психијатриско потекло. Конечно, невро-радиолошките тестови, што ретко се прават, исклучуваат церебрални лезии.
Tretman
Лекувањето се заснова на стимулативни како што е модафинил, лек од прва линија заради подобар однос на ризик/корист. Други стимулантни лекови се метилфенидат и амфетамини. Кога се активни кај случаи со дневна поспаност, овие лекови имаат многу мал ефект на пијанство на спиење кое е забележано кај идиопатска хиперсомнија со долго време на спиење.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата е сложена и мора да се исклучат други причини на поспаност и да се препознае вишокот на сон. Дефинитивната дијагноза се базира на полисомнографија завршена со повеќекратни тестови на латентност на сон (МСЛТ). Овие тестови откриваат сон со добар квалитет и откриваат средна латентност на сон со помалку од 8 минути со максимум на една епизода од парадоксален сон. Во случај на идиопатска хиперсомнија со долго време на спиење, се прави снимање од 24-36 часа после МСЛТ што покажува ноќна епизода на спиење со повеќе од 10 часа со дневно спиење со повеќе од еден час.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата е непозната, но проценета е на 1/10,000 - 1/25,000 за првата форма, и 1/11,000 до 1/100,000 за втората. Двете форми започнуваат пред 25 годишна возраст и еднакво ги погодуваат и двата пола.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---