Идиопатска хиперсомнија со долго време на спиење
Definicija
Идиопатска хиперсомнија со долго време на спиење е пореметување на спиењето карактеризирано со добар сон од 10 часа и повеќе, претерана заспаност во тек на денот и долги епизоди на нересторативно спиење, и тешко будење како после пијанство или инерција на спиење.
Пребарување
Pun naziv
Идиопатска хиперсомнија со долго време на спиење
Kratki naziv
---
Sinonimi
---
Orpha broj
228315
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
---
Period početka bolesti
---
ICD 10
F51.1
OMIM
---
UMLS
---
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Почетокот на болеста е во детство пред 25 годишна возраст. Состојбата ја има и кај двата пола. Присуство на катаплексија е критериум за исклучување.
Etiologija
Причината не е позната. Не е најдена врска со одредена ХЛА група ниту пад на нивото на орексин/хипокретин.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Клинички преглед се користи за да се исклучи хроничен недостаток на спиење. Снимки на спиење исто исклучуваат нарколепсија, промени на ритам или фрагментирано спиење поради моторни или респираторни настани. Психолошка евалуација исклучува хиперсомнија поради психијатриско заболување. И на крај неврорадиолошка проценка исклучува церебрални лезии.
Tretman
Лекувањето се заснова на агенси кои ја поттикнуваат будноста. Модафинил е лек кој се користи поради добриот процент на бенефити повеќе од ризици, и е проследен со метилфенидат и амфетамини. Овие стимуланти имаат ефект на дневната поспаност но многу мал ефект на бавното будење.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата е сложена и мора да се исклучат други причини за поспаност и да се препознае вишокот на спиење. Формалната дијагноза се заснова на снимки на ноќно спиење кое е проследено со тест на многукратно латентно сппиење и долго траење на снимките од 24 до 36 сати. Овие прегледи покажуваат добар квалитет на спиење со демонстрација на брз почеток на спиење.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата не е позната. Повеќе клинички серии покажуваат преваленца од 4 до 5 пати пониска од нарколепсија со катаплексија односно 1 на 10 000 и 1 на 25 000.
Genetsko savetovanje
Опишани се неколку семејни форми (30-50%) но не е утврдена шема на пренесување на болеста.
Terapija
---
Klinička istraživanja
---