Идиопатски нефротичен синдром сензитивен на стероиди
Definicija
Идиопатски нефротичен синдром сензитивен на стероиди (ССНС) е болест на бубрезите дефинирана од селективна протеинурија, хипоалбуминемија и при ренална биопсија се забележуваат и минимални промени без депозити на имуноглобулин.
Пребарување
Pun naziv
Идиопатски нефротичен синдром сензитивен на стероиди
Kratki naziv
---
Sinonimi
---
Orpha broj
69061
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Непознато
Period početka bolesti
---
ICD 10
N04.0
OMIM
615861
UMLS
---
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
ССНС има иразен ненадеен почеток, со едем како главен симптом.
Etiologija
Етиологијата не е позната.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Кај возрасните лица, главната диференцијална дијагноза е мембранозна нефропатија.
Tretman
Прволиниска терапија е стероидната (60мг/м2 дневно во тек на 4 недели, проследено со намалени дози кои се даваат преку еден ден во рок од 6 месеци). Пациентите кои имаат релапс може да се одржуваат со ниски дози на стероидна терапија која се дава преку еден ден. На пациентите зависни од стероиди, кои развиваат симптоми на стероидна токсичност (нарушување на природниот раст, прекумерна телесна тежина, остеопороза, катаракта или психолошки пореметувања), им се даваат имуносупресивни лекови како циклофосфамид, циклоспорин или микофенолна киселина.
Dijagnostičke metode
Кај децата, ССНС претставува 80% од случаите на нефротичен синдром, затоа во контраст на возрасните пациенти не е потребна биопсија на бубрезите, освен ако детето има појава на невообичаени клинички симптоми или не реагира на стероидната терапија.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Годишната инциденца кај деца е 1 до 1.5 случаи на 50 000, со преваленца од 1 случај на 6250. Спротивно на тоа, годишната инциденца кај возрасни е само 1 случај на 330 000. Врвот на инциденцата е помеѓу возраст од 2 до 6 години.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---