Имуна тромбоцитопенична пурпура
Definicija
Имуна тромбоцитопенична пурпура (или имуна тромбоцитопенија, ИТП) е автоимуно нарушување на коагулација кое се карактеризира со изолирана тромбоцитопенија (низок број на тромбоцити).
Пребарување
Pun naziv
Имуна тромбоцитопенична пурпура
Kratki naziv
---
Sinonimi
Имуна тромбоцитопенија ИТП Тромбоцитопенична пурпура, автоимуна
Orpha broj
3002
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
1-5 / 10 000
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
D69.3
OMIM
188030
UMLS
C0398650
GARD
5194
MEDDRA
10021245
Tekstualni opis
ИТП е асимптоматска кај една третина од случаите. Мукокутаното крварење со пурпура е најчест клинички симптом, кој се случува кога бројот на тромбоцити е под 30 000 / микроЛ. Тешко висцерално крварење (хематурија, гастроинтестинално крварење или цереброменингеално крварење) воглавно се гледа кога тромбоцитопенијата е под 10 000 / микроЛ. Зависно од траењето на болеста, ИТП се класифицира на новодијагностицирана, перзистентна (3-12 месеци) и хронична (повеќе од 12 месеци). ИТП се дефинира како сериозна кога присуството на симптоми на крварење е доволно за да се оправда третман или кога појавата на нови симптоми на крварење побарува дополнителна терапевтска интервенција.
Etiologija
Етиологијата не е позната. Но, потеклото на болеста не е генетско, бидејќи семејните случаи се исклучително ретки. Уништувањето на тромбоцитите, посредувано од автоантитела - воглавно во слезината, е поврзано со нарушено производство на тромбоцити и со Т клеточни посредни ефекти.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза треба да вклучи причини за секундарна ИТП (индуцирана од лекови), автоимуни болести (како системски еритематозен лупус), ХИВ инфекција и хепатитис Ц.
Tretman
Тераписката стратегија треба да се прилагоди соодветно на сериозноста на болеста и возраста на пациентот. Ретко се индицира третман кај пациенти со број на тромбоцити над 10х10ехп9/Л во отсуство на крварење. Кортикостероидите се стандарден прволиниски третман. Користење на инфузија ИВИг може да е соодветно кај пациенти со крварење кои не реагираат на преднизон. Во случај на сериозно тешка ИТП, се прави сппленектомија. Друга терапевтска можност е Анти ЦД-20 моноклонална антителна терапија (ритуксимаб). Тромбопоиетинските рецепторни антагонисти (елтромбопаг и ЕУ лекот сирак ромиплостим) даваат одлични резултати и се даваат кај пациенти кои не реагираат на спленектомија или кога не е можно да се направи спленектомија. Поради механизмот на акција, тие се сметаат за терапија за одржување. Повторна тромбоцитопенија после престанување на третман е загрижувачка. Треба да се резервираат цитотоксични агенти за ретки пациенти кои не реагираат на погоре споменатите третмани.
Dijagnostičke metode
Претпоставената дијагноза се прави кога историјата, физичкиот преглед, комплетната крвна слика и прегледите на брисот од периферната крв не даваат други етиологии за тромбоцитопенија. Нема златен стандард за тестирање кој би ја потврдил дијагнозата. Како потврда за дијагноза се користи и позитивна реакција на терапија специфична за ИТП, како интравенозен имуноглобулин) и/или стероиди. Аспирација на коскена срж (индицирана после 60 годишна возраст, во случај на аномалии на други клеточни линии, или кога тромбоцитопенијата не реагира на прволиниски третмани), покажува нормална коскена срцевна. Дополнително на морфолошките проценки, треба да се направи и цитогенетско тестирање ако има сомнеж за миелодиспластичен синдром.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Годишната инциденца кај возрасните се проценува на 1 на 62500 и 1 на 25600, со однос на жени према мажи 1,3:1. Иако ИТП може да се случи кога и да било во текот на животот, сепак инциденцата покажува специфична бимодална дистрибуција за мажи (под 18 години) и помеѓу постари лица. Помеѓу жените, инциденцата е константна.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---