Кавасаки болест

Definicija

Кавасаки болест (КБ) е фебрилен, системски, само-ограничувачки васкулитис кој ги погодува децата и се карактеризира со воспаление на крвните садови кои се со средна големина и се поврзани со коронарните артеријални аневризми и може да е живото-загрозувачки доколку не се третира. КД е најчеста причина за стекната срцева болест кај децата во развиените земји и е ризичен фактор за исхемична срцева болест кај возрасни.

Пребарување

Pun naziv

Кавасаки болест

Kratki naziv

---

Sinonimi

Мукокутан синдром на лимфните јазли

Orpha broj

2331

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

Непознато

Nasleđivanje

Мулигенско/мултифакторијално

Period početka bolesti

---

ICD 10

M30.3

OMIM

611775

UMLS

C0026691

GARD

6816

MEDDRA

10023320
Tekstualni opis
Средната возраст на почеток на болеста е 2 години (75% од пациентите се со температура од 39 степени целзиусови, која трае повеќе од 5 дена и ако не се третира останува како трајна карактеристика). Децата обично се доста иритабилни. Дополнителни типични појави за КД се екстремни промени (еритема и едема на дланки и петици кои се лупат после 2-3 недели, обично се видливи во субакутната фаза), полиморфичен осип на кожа (макулопапуларен, уртикариален, или скарлатиноформен осип, еритодерма или микропустули), лимфаденопатија (цервикална, често еднострана), не екскудативен двостран конјуктивитис, и вклученост на усните и оралната мукоза (еритема, јагодест јазик, фисури на усните). ЦАА е живото-загрозувачка компликација која се појавува во субкутаната фаза (6-8 недели после почетокот на болеста) и во 20-35% од нетретираните деца. Регресијата на џиновската ЦАА (поголема од 8 милиметри) е доста ретка, додека малите дилатации се обично минливи. Атипичните појави вклучуваат миокардитис, перикардитис, валвуларна регургитација, хепатитис, дијареја, стомачни болки, хидропи на жолчната ќеса, артралгија, артритис, мијалгија, асептичен менингитис, сензоневрална загуба на слухот, уртритис и стерилна пијурија.
Etiologija
Етиологијата не е позната, но има неколку патогени теории (инфекција од микроорганизам кој излачува токсини и процес воден од суперантигени). Генетиката игра голема улога, бидејќи болеста е почеста во Азиската популација. Геномските студии идентификувале единствени нуклеотидни полиморфизми кои би можеле да ја зголемат подложноста на болеста и нејзините компликации.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза вклучува автоимуни и автоинфламаторни болести (системски еритематозен лупус, полиартритис нодоза, и саркоидоза), бактериски инфекции (бактериски токсичен шок синдром, лептоспироза), вирални инфекции (сипаници, ентеровирус, Епштајн Бар вирус) и реакции на отрови или лекови.
Tretman
Рана примена на интравенозен имуноглобулин ја намалува стапката на коронарни абнормалности на помалку од 5% од пацеинтите. Се администрира во една доза од 2 грама на килограм тежина (во период од 24 часа) пред десеттиот ден од почетокот на болеста. Во случај на неуспех, треба да се повтори терапијата, да се даде и метилпреднизол, преднизол и инфликсимаб како втора линија на третман. Високи дози на аспирин - 80-100 милиграма на килограм дневно, се даваат во фебрилната фаза, и потоа следуваат ниски антитромбоцитни дози од 3-5 милиграма на ден во тек на 6-8 недели.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата е клиничка. Комплетната Кавасаки болест е дефинирана од треска и 4/5 од стандарните клинички критериуми (екстремни промени, полиморфни осипи, конјуктивална инјекција, промени во усните и усната шуплина, и цервикална лимфаденопатија). Некомплетна Кавасаки болест може да се дијагностицира во случај на пролонгирана треска, 2-3/5 стандардни критериуми, и специфични знаци на срцева болест, особено ЦАА, кога другите причини за срцев васкулитис се исклучени. Се користат и лабораториски наоди (покачени акутни инфламаторни маркери, ензими на црн дроб, неутрофилија и тромбоцитоза), кои иако не се специфични ја поддржуваат дијагнозата. Вклучувањето на срцето се набљудува со трансторакаична ехокардиографија во тек на дијагноза и при контролни прегледи (на 2 недели и потоа на 6 и 8 недели).
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Иако оваа болест е пријавена низ цел свет, повеќе се јавува во Азиската популација.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---