Коган синдром
Definicija
Коган синдром (ЦС) е ретко автоимуно нарушување од непознато потекло, кое се карактеризира со воспалителна очна болест (воглавно интерстицијален кератитис) и вестибуло-аудитивни манифестации (воглавно акутен почеток на губење на слух, тинитус и вртоглавици), со негативни тестови на сифилис, со варијабилен ризик од прераснување во системска болест. Системските манифестации можат да се појават кај повеќе од 70% од случаите.
Пребарување
Pun naziv
Коган синдром
Kratki naziv
---
Sinonimi
---
Orpha broj
1467
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
H16.3
OMIM
---
UMLS
---
GARD
---
MEDDRA
10056667
Tekstualni opis
Болеста обично се манифестира во првите три декади од животот. Типично, ЦС се карактеризира со окуларни симптоми (несифилитичен интерстицијален кератитис) и аудиовестибуларни симптоми (ненадеен почеток на тинитус, вртоглавици и губиток на слух) слични на оние кај Мениер болеста, со интервал меѓу почетокот на аудиторинте и окуларните симптоми, помал од 2 години. Атипичен ЦС се карактеризира со променливи аудиторни и окуларни карактеристики кои опфаќаат увеитис, површен кератитис, иритис, еписклеритис, глауком, и одложување од повеќе од 2 години помеѓу почетокот на окуларните и почетокот на аудиторните симптоми. Атипичниот и типичниот ЦС можат да се поврзат со присуството на системски манифестации: васкулитис што вклучува кардиоваскуларни (аортитис, аортска инсуфиенција, конгестивен застој на срце, Рејнодов феномен), невролошки (периферна невропатија, менингитис, енцефалитис со хемипареза, хемиплегија и афазија) и гастроинтестинални системи (дијареја, мелена (столица со недсоварена храна) и абдоминална болка).
Etiologija
Етиологијата е непозната, но се смета дека механизмот на ЦС е автоимун и се карактеризира со присуство на специфични анти-Коган пептидни антитела на антигени на внатрешното уво и структури на рожницата и неспецифични авто антитела (како што се анти-нуклеарни антитела, анти-ендотелни антитела, анти-неутрофилни цитоплазмични антитела и ревматоиден фактор).
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза вклучува сифилис и Мениерова болест, заедно со други инфективни и воспалителни болести како што се Лајмска болест, саркоидоза, полиартритис нодоза, грануломатоза со полиангитис и Такајаши артритис.
Tretman
Лекувањето на ЦС традиционално се состои од системски кортикостероиди, при што окуларните симптоми се пореактивни отколку вестибуларно-аудиторните. Различни имуносупресивни агенти (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн, циклоспорин, инфликсимаб) се користат кај случаи на стероидна зависност или отпорност, со различни степени на успех. Операцијата е резервирана за состојби кои не реагираат на медикаменти (кохлеарна имплантација за губиток на слух, замена на аортен залисток за аортска инсуфиенција отпорна на лекување).
Dijagnostičke metode
Поставување на дијагнозата на ЦС е често голем предизвик и се базира на аудиовестибуларни симптоми, евокативно воспалување на очите и нереактивно серолошко тестирање на сифилис и Лајмска болест (во отсуство на други диференцијални дојагнози) како и на добар одговор на лекување со кортикостероиди. Тонален аудиограм се користи за да се измери губењето на слух. Лабораториските проучувања кои вклучуваат крвна слика, анализа на урина, серумски електролити, креатинин, трансаминаза на црн дроб и седиментација на еритроцити, се прават за да се идентификува и да се процени системската зафатеност.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
ЦС е ретка болест со само неколку стотици пријавени случаи во литературата од 1945 година. Болеста воглавно ја погодува белата раса, без преференца спрема пол.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---