Криптогено организирана пневмонија
Definicija
Криптогено организирана пневмонија (КОП) е форма на идиопатска интерстицијална пневмонија која патолошки се карактеризира со организирана пневмонија (ОП) која се презентира со неспецифични симптоми слични со грип, како и со кашлица и диспнеја и каде не е најден ниеден етиолошки агент.
Пребарување
Pun naziv
Криптогено организирана пневмонија
Kratki naziv
---
Sinonimi
КОП Бронхиолитис облитеранс организирана пневмонија
Orpha broj
1302
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
J84.1
OMIM
---
UMLS
C0242770
GARD
1620
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Средната возраст на почеток е 50-60 години, а кај пациентите се појавуваат неспецифични карактеристии на блага треска, непродуцирачка кашлица, малаксаност, анорексија, загуба на тежина и прогресивна, но блага диспнеја. При аускултација, на зафатените места често се наоѓаат фокални и ретки пукнатини со клинички карактеристики на консолидација кај некои. Нема знаци на спојување на прстите. Често има одложување од 3 месеци или повеќе помеѓу почетокот на првите симптоми и дијагностицирање. Кај брзо прогресивните случаи диспнејата може да биде тешка. Ретките манифестации вклучуваат болка во градите, ноќно потење и хемоптиза. Пријавени се и пневмоторакс и пневмомедијастинум. КОП обично се разрешува со лекување, но рецидивите се јавуваат скоро кај половина од случаите. Иако повеќето дијагностицирани случаи веќе се лекуваат, пријавено е спонтано подобрување кое се случило во тек на 3-6 месеци.
Etiologija
Етологијата е непозната. Фазите на патогенезата на КОП ги вклучуваат фазата на повреда (пермеабилност на еден и таложење на фибрин како одговор на повреда на алвеоларните клетки), пролиферативната фаза (формирање на фиброинфламаторни пупки), зрелата фаза (присуство на „зрели“ фиброзни пупки во алвеоларниот простор) и фазата на разрешување (реверзибилност на лезиите).
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Главната диференцијална дијагноза е идиопатска хронична еозинофилна пневмонија. Секундарната ОП мора да биде исклучена со елиминација на нејзините можни причини, вклучувајќи примарна билијарна цироза, улцеративен колитис, Кронова болест, Свит синдром, саркоидоза, Бехчет болест, примарен пулмонален лимфом, лекови, инфекции и сите болести на сврзното ткиво, особено ревматоиден артритис и идиопатски инфламаторни миопатии.
Tretman
Стандардната терапија за КОП е кортикостероиди, обично со дози на преднизон од 0.75 мг/кг/дневно за 4 недели кои постепено се намалуваат во период од 24 недели. Кај оние со брзо прогресивна КОП, може да се даде интравенозна висока доза на метилпреднисолон. Фокалната КОП често се дијагностицира со отстранување на лезиите кои првично се сметале за неопластични, а понатамошната терапија често не е потребна. Рецидивите треба да се лекуваат со почетна доза на преднизон од 20 мг/дневно, а потоа се намалува во период од 12 недели. Рецидивите кои се почести или се случуваат во текот на терапијата со кортикостероиди треба да го забрзаат процесот на преиспитување на дијагнозата. Имуносупресивната терапија ретко може да се користи кај тешка инфилтративна КОП.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата се базира на клиничка слика, имиџинг, хистопатологија на белите дробови и исклучување на сите причини за секундарна ОП. КТ скен со висока резолуција открива 3 главни шаблони на снимањето: повеќекратни крпести алвеоларни непроѕирности кои можат да мигрираат (во мнозинството на случаи; типична КОП), или дифузни инфилтративни непроѕирности (инфилтративна или прогресивна фиброзна КОП). Торакоскопија помогната со видео е метод на избор за добивање на ткиво од белите дробови, но алтернативни методи се трансбронхијални биопсии, биопсии со јадрени игли, а неодамна и трансбронхијални криобиопсии. Карактеристичните хистолошки наоди на ОП се крпесто пополнување на белодробните алвеоли и респираторни бронхиоли со пупки на ткиво на гранулација кое е составено од фибробласти и миофибробласти (Масон тела). Фибероптичката бронхоскопија со бронхоалвеоларно испирање открива бележан пораст на лимфоцитите и мало зголемување на неутрофилите и еозинофилите. Пријавени се покачени серумски нивоа на Ц-реактивен протеин и број не неутрофили во периферната крв.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
КОП претставува 5-10% од интерстицијалните болести на белите дробови. Годишната инциденца во Исланд е проценета на 1/90,900.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---