Лихен планопиларис

Definicija

Лихен планопиларис е ретка кутана форма на лихен планус, која што ги зафаќа фоликулите на влакната. Може да се појави самостојно, или да е поврзана со почести форми на лихен планус, обично класичниот тип и/или орален лихен планус.

Пребарување

Pun naziv

Лихен планопиларис

Kratki naziv

---

Sinonimi

ЛПП Лихен планус фоликуларис Фоликуларен лихен планус Лихен фоликуларис

Orpha broj

525

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

Непознато

Nasleđivanje

Не е применливо

Period početka bolesti

---

ICD 10

L66.1

OMIM

---

UMLS

C0023645

GARD

3247

MEDDRA

---
Tekstualni opis
Болеста се манифестира кај возрасни (40-60 години),но во одредени ретки случаи е појавува во детство. Кај пациентите се појавува пери-фоликуларно воспалување и губење на коса. Можат да бидат асимптоматски или да имаат чешање или неудобност. Скалпот е најчестата погодена област, но може да биде погодено било кое подрачје со влакна, како на пример аксилите или пубичната област. На крајот на зафатената област забележани се перифоликуларна еритема, лушпи, и/или кератотични чепови. Типични се самостојни или повеќекратни лезии на алопеција со лузни, а без фоликуларни отвори. Можат да се видат и две други варијанти на ЛПП: фронтална фиброзна алопеција (ФФА) и Ласје-Грахам-Литле синдром. Кај ФФА постои симетричен, прогресивен преден губиток на коса поврзан со губиток на веѓи. Ласје-Грахам-Литл синдромот се состои од комбинација на лихен планус фоликуларитис на скалпот со фоликуларна кератоза и нецикатрална алопеција на аксилите и пубичната област.
Etiologija
Етиологијата е непозната, но се смета дека ЛПП е автоимуно нарушување во кое Т-лимфоцитите ги напаѓаат и уништуваат кератиноцитите и искажуваат непознати целни антигени. Предизвикувачките фактори можат да бидат фармаколошки агенти, контактни сензибилизатори или инфективни агенти.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза вклучува дискоиден лупус еритематозус (ДЛЕ), фоликулитис декалванс, пемфигоид на мукозната мембрана, себореичен дерматит, алопеција ареата и централна центрифугална цикатријална алопеција (ЦЦЦА).
Tretman
Не постои долготрајно ефективно лекување за ЛПП. Моменталните лекувања целат кон забавување на прогресијата на губиток на коса и намалување на симптомите. Топични, интраезионални и орални кортикостероиди се основниот лек. За жал, рецидивите се чести. Други опции за лекување вклучуваат хидроксихлорокинин, циклоспорин и метотрексат.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата се заснова на клинички и хистопатолошки наоди. Биопсија на воспалена лезија покажува перифоликуларен лимфоцитен инфилтрат, налик на трака, на ниво на истмус и инфундибулум. Може да има вакуоларни промени на базалниот слој и фоликуларни затнувања. Кај понапредни лезии, најдени се пелифоликуларни фибрози и замена на фоликулите на влакна со фибрози. Дијагнозата е тешка во подоцнежните фази кога воспалувањето ќе исчезне.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата е непозната. ЛПП е почеста кај жени отколку кај мажи.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---