Макл-Велс синдром

Почетокот на МВС е променлив, но кај пациентите, во првите неколку години од животот, се појавуваат повторлив врв на треска (максимум од 39-40°Ц, што започнува главно во вечерните часови (циркадијален шаблон) и трае неколку часа, со променлив рецидив во текот на неделата). Интензивните општа слабост и студ се појавуваат во исто време и водат до тешка попреченост. Непруригинозниот уртикаријален осип (дифузни, еритематозни, едематозни пликови на позадина од генерализирани, бледо еритематозни парчиња) е клучна карактеристика на ЦАПС и воглавно е присутна со обележан интензитет за време на акутните епизоди. Прогресивната, високо-фреквентна, сензориневрална глувост, која е делумна последица на хронично воспалување на кохлеата, започнува во детство (главно после 10 годишна возраст) и резултира со целосна глувост. Многу чести се мијалгија, артралгии и дистален едем. Со возраста, пациентите развиваат еритематозна трака преку длакните, како и клупски појави на прстите. Дополнителните карактеристики вклучуваат тежок хроничен замор, повторливи главоболки, когнитивно оштетување, окуларна зафатеност (конјуктивитис, увеитис, еписклеритис), орална афтоза, лимфаденопатија, торакална и абдоминална болка. Студ, замор, стрес или вежбање се универзалните активирачи на акутно воспаление, меѓутоа, акутните напади може да се појават и непровоцирано. Секундарната амилоидоза, откриена со постојана протеинурија, е изразена карактеристика која зафаќа 25% од пациентите и може да резултира со хронична ренална инсуфиенција. Тешките МВС случаи (МВС/ЦИНЦА) може да покажат хроничен менингитис, папиларен едем со прогресивна оптичка атрофија. Чести се неуспехот во напредок и машката стерилност.