Малиген перитонеален мезотелиом
Definicija
Малиген перитонеален мезотелиом е примарна перитонеална малигност што се случува во слузниците на клетките (мезотелиумот) на перитонеалната шуплина.
Пребарување
Pun naziv
Малиген перитонеален мезотелиом
Kratki naziv
---
Sinonimi
Примарен малиген перитонеален мезотелиом Дифузен малиген перитонеален мезотелиом
Orpha broj
168811
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Мултигенетско/мултифакторијално или Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
C45.1
OMIM
---
UMLS
C0346109
GARD
---
MEDDRA
10056558
Tekstualni opis
Туморите обично се дијагностицираат во доцна зрелa возраст (средна возраст од 55 години). Типичните манифестации се абдоминална дистенција, абдоминална болка, присуство на абдоминална маса, оштетена општа состојба, губење на тежина и асцити. Може да се забележат и диспнеја, нарушувања на коагулација, едем на долните екстремитети и цревна оклузија.
Etiologija
Врската меѓу перитонеалниот мезотелиом и изложеност на азбест е нејасна, особено кај жените, а и не е утврдена за разлика од малигниот плеурален мезотелиом. Пријавени се и други причини, како што се изложеност на ерионит, вирална инфекција и производи за вакцинирање и/или генетски фактори.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза вклучува перитонеална карциноматоза секундарна на колоректален или гастричен рак и примарен перитонеален рак.
Tretman
Стратегиите на лекување имаат потреба од мултидисциплинарен пристап и мора да се разгледуваат од комисија на лекари во специјализиран центар. Моментално не постојат одобрени препораки за клиничко лекување и ниеден цитотоксичен агент не е дозволен за промет од страна на Европса Маркетинг Авторизација (МА) во оваа индикација. Моментално предложеното лекување со куративна намена вклучува комбинација од циторедуктивна операција (висцерални ресекции и перионектомиски процедури) со хипертермичка интраперитонеална хемотерапија (ХИПЕЦ) („off-label“ употреба) кај специфични пациенти (млади со добар општ статус и со низок волумен на тумор). Кај палијативното лекување понекогаш се употребува системската хемотерапија („off-label“ употреба).
Dijagnostičke metode
Дијагнозата се заснова на техники на скенови, како што се ултразвук и КТ на граден кош, абдомен и карлица. Дијагнозата се потврдува хистолошки со биопсија на ткиво и со релевантни имуностицирачки резултати (позитивни на калретинин и негативни на карциноембрионски антиген (ЦЕА)), кои се прават од страна на 2 стручни експерти.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Перитонеалниот мезотелиом е одговорен за 10 до 30% од сите малигни мезотелиоми. Годишната инциденца е приближно 1/500,000 во Франција, но во некои делови на Европа (Италија) достигнува до 1/200,000. Претежно се погодени мажите.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---