МАЛТ лимфом

Definicija

МАЛТ (лимфоидно ткиво поврзано со мукоза) лимфом е ретка форма на малигнен Хоџкин лимфом кој ги погодува Б клетките и расти на штета на лимфоидното ткиво поврзано со мукозни мембрани, но поретко се јавува и кај лимфните жлезди.

Пребарување

Pun naziv

МАЛТ лимфом

Kratki naziv

---

Sinonimi

Лимфом на лимфно ткиво поврзано со мукоза МАЛТом Лимфом на лимфоидно ткиво поврзано со мукоза Лимфом на екстранодална маргинална зона на Б клетките

Orpha broj

52417

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

1-9 / 100 000

Nasleđivanje

Мултигенетско/мултифакторијално или не е применливо

Period početka bolesti

---

ICD 10

C88.4

OMIM

137245

UMLS

C0242647

GARD

---

MEDDRA

10060707
Tekstualni opis
Болеста воглавно ги погодува возрасните лица над 60 години (средна возраст 65 години) со благо женско преовладување. Многу е ретка кај деца. МАЛТ лимфомот може да се развие во гастроинтестиналниот тракт (особено во стомакот), белите дробови и жлезди (лакримална, тироидна и во дојките). Главните симптоми се замор, треска, гадење, запек, губење на тежина и анемија. Другите симптоми зависат од погодените органи: абдоминална болка во случаи со зафатен желудник, повторувачки респираторни инфекции во случаи со пулмонална зафатеност, и оштетување на видот во случаи со зафатена лакримална жлезда. Воглавно, пациентите немаат лимфаденопатија.
Etiologija
Во повеќе од случаите, МАЛТ лимфомот е секударен од автоимуна болест или хронична инфекција. Постои добро утврдена врска меѓу хрнична Хеликобактер пилори инфекција и желудечен МАЛТ лимфом. Во 40% од случаите на желудечен лимфом поврзам со Х. Пилори инфекција и во 53% од случаите со МАЛТ лимфом неповрзани со Х. пилори инфекција, МАЛТ лимфомот е поврзан со транслокација на t(11;18)(q21;q21) што води до фузија на два гени, БИРЦ3 и МАЛТ1, коишто се вмешани во регулацијата на апоптоза.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза вклучува лимфом на Б клетките, дифузни големи лимфоми на Б клетките, сите други нон-Хочкинови лимфоми, и инфекција со Х. Пилори.
Tretman
Во случаите со локализирана желудна вклученост кои се заради Х. Пилори, антибиотската терапија често резултира со регресија на лимфомот. Во други случаи, потребна е хемотерапија (хлорамбуцил, циклофосфамид, или флударабин). Може да се размисли за радиотерапија кај случаи со конјунктивен лимфом и во повторувачки случаи на локализирани форми, особено желудочни форми. Конјуктивен МАЛТ лимфом се третира со интерферон алфа-2а.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата се поставува врз основа на хистологија на лезијата како и кај сите лимфоми, целосна крвна слика и биохемиска анализа. Ендоскопски преглед е потребен за гастроинтестинален или пулмонален лимфом. МРИ и ЦТ скенирања се потребни да ја одредат фазата на болеста. Исто така се прави и биопсија на коскена срж.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Годишно има околу 5% дијагностицирани нон-Хочкин лимфоми. Годишната инциденца е проценета на околу 1/313,000.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---