Миелоидна/лимфоидна неоплазма поврзана со прераспределба на PDGFRA

Definicija

Миелоидна/лимфоидна неоплазма поврзана со прераспределба на PDGFRA е ретка, малигна, неопластична болест која се карактеризира со клонална пролиферација на миелоидот и/или лимфоидни прекурзори кои содржат реорганизација во PDGFRA генот, во крвта, коскената срцевина и често другите ткива како слезенка, лимфни јазли, кожа и тн. Обично се јавува како хронична еозинофилна леукемија или уште поретко како акутна миелоидна леукемија или Т-лимфобластна леукемија со еозинофилија. Пациентите имаат еозинофилија, анемија, намален број на тромбоцити, неутрофилија, зголемена слезенка, лимфаденопатија, треска, потење и/или губиток на тежина. Инфилтрација на ткива со еозинофили може да се манифестира со осип на кожа, црвенило, кашлица, невролошки промени, гастроинтестинални симптоми или, ретко со ендомиокардијална фиброза или рестриктивна кардиомиопатија.

Пребарување

Pun naziv

Миелоидна/лимфоидна неоплазма поврзана со прераспределба на PDGFRA

Kratki naziv

---

Sinonimi

---

Orpha broj

168947

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

---

Nasleđivanje

---

Period početka bolesti

---

ICD 10

D47.1

OMIM

---

UMLS

---

GARD

---

MEDDRA

---
Tekstualni opis
---
Etiologija
---
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
---
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
---
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---