Мултицентрична ретикулохистиоцитоза
Definicija
Мултицентрична ретикулохистиоцитоза (МРХ) е ретка не-Лагерхансова хистиоцитоза на клетките, која се карактеризира со поврзување на специфични кожни лезии и деструктивен артритис.
Пребарување
Pun naziv
Мултицентрична ретикулохистиоцитоза
Kratki naziv
---
Sinonimi
Џиновска хистиостоматоза на клетките Липоиден дерматоартритис
Orpha broj
139436
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
D76.3
OMIM
---
UMLS
C0311284
GARD
7103
MEDDRA
10070595
Tekstualni opis
Почетокот на болеста е притаен, кој се јавува во 50тата година од животот. МРХ е прогресивна болест, зглобното воспаление станува посериозно, и после наизменични периоди на влошување и подобрување на симптомите, честа карактеристика е онеспособувачки артритис. Можат да бидат вклучени повеќе зглобови (воглавно на шаката, зглобовите на раката, рамената, колената, колковите и глуждовите). Зглобните симптоми осцилираат и се појавува тежок деформирачки артритис, помеѓу 11 и 45% од случаите, во зависност од сериите на пациенти. Слично, се појавуваат и уназадуваат кожни израстоци, со развивање на нови избивања во текот на повеќе месеци, додека старите постануваат неактивни, се стабилизираат или исчезнуваат. Израстоците се во боја на кожата или имаат црвен/кафеав изглед и обично се асимптоматски. Тие се почести на горниот дел од телото, особено на рацете, и исто така може да се појават на мукозните слоеви. исто така е забележано зафаќање на внатрешните органи. После период од неколку години (воглавно 6 до 8), во поголемиот број на случаи артритисот заспива, а мукокутанозните израстоци се стабилизираат или се смалуваат.
Etiologija
Етиологијата е непозната. Се верува дека МРХ отсликува необичен тип на реактивен инфламаторен одговор на непознати стимули со вклучувањето на макрофаги и Т лимфоцити. Скриена малигност е опишана во околу четвртина од пациентите
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза треба да опфати лепроза, ревматски артритис, ксантогрануломи, лимфоми, саркоидоза, Урбах-Витева болест, Фарберова болест и дерматомиозитис.
Tretman
Моментално не е достапен ниеден задоволувачки третман. Некои хемотерапевтски шеми, особено оние кои вклучуваат алкилирачки агенти и специфични терапии, се целат кон фактор на некроза на тумор (ТНФ) или нивните рецептори можат да доведат до некакво подобрување. Системските стероиди обично се само од ограничена корист.
Dijagnostičke metode
Хистопатолошки и имунохистохемискки истражувања (откривајќи ги карактеристичните ретикулохистоцитички грануломи главно составени од ЦД68 позитивни клетки) се дијагностистички во повеќето случаи. Радиолошки прегледи треба да се прават кај сите пациенти.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата е непозната, но околу 200 случаи досега се забележани во литературата
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---