Назофарингеален рак

Definicija

Назофарингеален рак (НПЦ) е тумор што настанува од епителните клетки што ја покриваат површината и го обложуваат назофаринксот.

Пребарување

Pun naziv

Назофарингеален рак

Kratki naziv

---

Sinonimi

---

Orpha broj

150

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

1-9 / 100 000

Nasleđivanje

Мултигенетско/мултифакторијално или Не е применливо

Period početka bolesti

---

ICD 10

C11.0  C11.1  C11.2  C11.3

OMIM

161550  607107  617075

UMLS

C0153392  C0238301  C2931822

GARD

---

MEDDRA

10028793
Tekstualni opis
Во класификацијата на Светската Здравствена Организација („WHO“/СЗО) препознаени се 3 подтипови на НПЦ: 1) рак на сквамозните клетки, кој обично се наоѓа кај постарите возрасни; 2) некератинирирачки рак; 3) недиференциран рак. Туморот може да се протега во или надвор од назофаринксот до другиот латерален ѕид и/или постеросупериорно до базата на черепот или непцето, носната шуплина или орофаринксот. Потоа обично метастазира до цервикалните лимфни јазли. Цервикалната лимфаденопатија е првична презентација на болеста кај многу пациенти, а дијагнозата е направена со биопсија на лимфни јазли. Симптомите поврзани со примарниот тумор вклучуваат тризмус, болка, отитис медија, назална регургитација заради пареза на мекото непце, губиток на слух и парализа на кранијалните нерви. Поголемите израстоци можат да произведат назална опструкција или крварење и „назален звук“.
Etiologija
Етиолошките фактори вклучуваат Епштајн-Бар вирус (ЕБВ), генетска подложност и конзумирање на храна со можни канцерогени - испарливи нитросамини.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
Препорачаниот план за лекување се состои од 3 тека на неоадјувантна хемотерапија, ирадијација и адјувантна бета-терапија со интерферон (ИФН).
Dijagnostičke metode
Дијагностичките методи вклучуваат индиректна назофарингоскопија за да го проценат примарниот тумор, клиничка евалуација на големината на цервикалните лимфни јазли и биопсија на лимфните јазли или примарен тумор за хистолошки преглед. Другите потенцијални места за метастаза се понатаму истражени со невролошки преглед на кранијалните нерви, КТ/МРИ скенирање на главата и вратот, радиотерапија на градниот кош и сцинтиграфија на коските. ЕБВ вирусен капсиден антиген и ЕБВ ДНК можат да се детектираат со серумска анализа.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Годишната инциденца е околу 1/100 000 во западните земји. Инциденцата е повисока кај популацијата на Кина и Тунис. Иако редок, НПЦ е одговорен за една третина од детските назофарингеални неоплазми.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---