Нарколепсија без катаплексија
Definicija
Нарколепсија без катаплексија се карактеризира со прекумерна поспаност во текот на денот поврзана со неконтролирачки нагони за спиење и поекогаш и парализа при спиење, хипнагогни халуцинации и автоматско однесување.
Пребарување
Pun naziv
Нарколепсија без катаплексија
Kratki naziv
---
Sinonimi
---
Orpha broj
83465
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Непознато
Period početka bolesti
---
ICD 10
G47.4
OMIM
---
UMLS
---
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Нарколепсија без катаплексија генерално се манифестира меѓу 10 и 30 годишна возраст и е доживотна болест.
Etiologija
Етиологијата е непозната. Намалувањето на нивоата на хипокретин-1 е пронајдено во цереброспиналната течност кај 10-20% од случаите, а присуството на HLA DQB1*0602 алелата е забележано кај 40% од случаите (повеќе отколку во општото население, но помалку отколку случаите на нарколепсија со катаплексија).
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Останатите причини за поспаност, вклучувајќи хроничен недоволен сон и идиопатска хиперсомнија (особено формата без долго време на спиење), мора систематски да се земат предвид.
Tretman
Лекувањето се базира на стимулантни лекови. Модафинил претставува прволиниски третман, затоа што го претставува најдобриот однос на корист/ризик. Ова лекување ги замени второлиниските третмани со метилфенидат или амфетамини.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата се заснова на ноќна и дневна полисомнографија која открива средна латентност на сон од помалку од 8 минути со барем 2 епизоди на парадоксален сон. Клиничката дијагноза е често тешка поради отсуството на големи (главни) симптоми, како што е катаплексија.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Не се достапни епидемиолошки податоци. Бројките на преваленцата се контроверзни, понекогаш повисоки, а понекогаш пониски од оние на нарколепсија со катаплексија, во зависност од пријавите.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---