Наследна пулмонална алвеоларна протеиноза

Definicija

Конгенитална пулмонална алвеоларна протеиноза е многу ретка примарна интерстицијална болест на белите дробови заради собирање на пулмонален сурфактант во алвеоларните макрофаги и алвеоли, која се карактеризира со променлива клиничка презентација и спонтана ремисија, до симптоми како што се диспнеја и кашлица или до тешка респираторна инсуфиенција.

Пребарување

Pun naziv

Наследна пулмонална алвеоларна протеиноза

Kratki naziv

---

Sinonimi

Конгенитална ПАП Конгенитална пулмонална алвеоларна протеиноза

Orpha broj

264675

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

Непознато

Nasleđivanje

Автосомно доминантно или Автосомно рецесивно

Period početka bolesti

---

ICD 10

J84.0

OMIM

300770  614370

UMLS

C2931035

GARD

4582

MEDDRA

---
Tekstualni opis
---
Etiologija
---
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
---
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
---
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---