Нетертон синдром

Кај пациентите генерално се јавува генерализирана еритродерма и лупење, и неуспех во напредокот, уште од раѓање. Честите компликации вклучуваат хипернатремична дехидрација, повторливи инфекции, и дијареа и цревна малапсорпција. Текот на болеста е хетероген: генерализираната еритродерма може да опстојува кај некои пациенти, но почесто во текот на детството еволуира во ихтиозис линеарис циркумфлекса (ИЛЦ). ИЛЦ е поблаго и високо карактеристично кожно нарушување, кое е обележано со мираторно еритематозни плакови со обострано перутење. Аномалиите на влакната обично се поочигледни после периодот на доенче, со ретки и кршливи влакна предизвикани од ТИ (бамбусова коса согледана со светла микроскопија) и други аномалии на влакната (пили торти и/или трихорексис нодоса). Исто така и веѓите и трепките се погодени. Мнозинството на НС пациенти развива атопични манифестации вклучувајќи астма, атопичен дерматит, алергии на храна, уртикарии, ангиоедема, и покачени нивоа на ИгЕ. Други клинички откривања се одложен раст и развој, низок раст, и ретко, повремена ацидурија.