Нодуларен несупуративен паникулитис
Definicija
Нодуларен несупуративен паникулитис, познат и како Вебер-Кристијан болест (ВЦД), е ретко нарушување на кожата кое се карактеризира со повторливо воспалување во субкутаниот слој на масти.
Пребарување
Pun naziv
Нодуларен несупуративен паникулитис
Kratki naziv
---
Sinonimi
Вебер-Кристијан паникулитис Идиопатски нодуларен паникулитис Релапсирачки фебрилен нодуларен несупуративен паникулитис Фајфер-Вебер-Кристијан синдром Вебер-Кристијан болест Идиопатски лобуларен паникулитис Релапсирачки фебрилен паникулитис ВЦД
Orpha broj
33577
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
M35.6
OMIM
---
UMLS
C0030328
GARD
7879
MEDDRA
10047883
Tekstualni opis
ВЦД се карактеризира со самостојни или повеќекратни, меки или болни едематозни и често еритематозни субкутани јазли (1-2 см големи, најчесто ги зафаќаат долните екстремитети) кои зараснуваат со втисната лузна. Можат да бидат зафатени и горните екстремитети, задникот, абдоминалниот ѕид, дојките и лицето. Кај повеќето случаи ВЦД е поврзан со треска, малаксаност, мијалгија, артралгија и абдоминална болка. Може да се појават и гадење, повраќање, губење на тежина и хепатомегалија. Болеста има тенденција да се повторува во интервали на недели или месеци. ВЦД може да се презентира како тешка системска болест. Необичните локации на јазли ги вклучуваат абдоменот (како апцес), мезентеријата на танкото или дебелото црево (со цревна опструкција), белите дробови, срцето, црниот дроб, слезината, адреналните жлезди, бубрезите, скротумот и краниумот. Кај пациенти со системска болест значајни се морбидитетот и морталитетот.
Etiologija
Етиологијата е непозната.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза вклучува еритема нодосум и еритема индуратум на Базин, кои ги претставуваат најчестите форми на претежно септален паникулитис и претежно лобуларен паникулитис со васкулитис, соодветно, како и множество на одредени ентитетски болести поврзани со паникулитис. Последното опфаќа бактериски, вирусни и габични инфекции, нарушувања на сврзното ткиво, нарушувања на метаболизмот на липидите, панкреатски и ренални болести, гихт, лимфопролиферативна неоплазија, траума, недостаток на алфа1-антитрипсин.
Tretman
Лекувањето е симптоматично и поддржувачко и може да вклучи системски стероиди и нестероидни антиинфламаторни лекови. Кај некои пациенти забележани се одговори на фибринолитични агенти, хидроксихлорокин, азатиоприн, талидомид, циклофосфамид, тетрациклин и циклоспорин А.
Dijagnostičke metode
За да се потврди дијагнозата потребен е хистолошки преглед на субкутан јазол (масните лобули се заменети со неутрофили, лимфоцити и хистиоцити во раните фази, а подоцна со макрофаги и фибротично ткиво).
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Точната преваленца е непозната. Почесто се појавува кај возрасни жени (приближно 75% од пријавените случаи).
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---