Нома
Definicija
Нома е гангренозна болест која предизвикува тешко уништување на мекото и коскеното ткиво на лицето.
Пребарување
Pun naziv
Нома
Kratki naziv
---
Sinonimi
Канкрум орис
Orpha broj
2700
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
---
Period početka bolesti
---
ICD 10
A69.0
OMIM
---
UMLS
C0028271
GARD
---
MEDDRA
10029502
Tekstualni opis
Покрај тешкото уништување на лицето, децата со нома често имаат и ринолалија аперта, неконтролирано лигавење, и социјална инвалидска халитоза. Најстрашната последица е трајна констрикција (ограниченост, стегање) на вилицата. Спонтаното разрешување на болеста е поврзано со правењето на исклучително длабоки и фиброзни лузни коишто можат да доведат до коскена анкилоза меѓу мандибулата и максилата или мандибулата и маларната коска. Букалниот отвор кај овие деца е ограничен помеѓу 0 и 10 мм што го прави проблематичен или невозможен внесот на цврста храна. Факторите на ризик поврзани со нома се неухранетост, интеркурентна болест како рубела или маларија, лоша орална хигиена, и присуство на лезија на слузницата на гингивата (ран знак за некротизирачки гингивит).
Etiologija
Етиологијата останува непозната. Одамна е предложена бактериска етиологија, но проблематично е да се спроведат обемните студии во регионите коишто се најмногу погодени. Неколкуте пријавени студии покажаа дека бактеријата од групите Превотела и Фусобактерија може да има улога во болеста.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
Лекувањето на акутна нома е насочено кон подобрување на здравствената состојба (воведување на балансирана исхрана и витамински додатоци, и доволна хидратација) на погодените лица и обезбедување на локална нега. Се препорачуваат антибиотици за да ги спречат смртните компликации кои се поврзани со инфекции и служат како помош во ограничувањето на протегањето на лезијата. Доколку лезијата е се уште интрабукална и ограничена, во некои случаи антибиотиците можат да ја спречат и прогресијата на болеста. По завршувањето на фазата на цикатризација, може да се разгледува и реконструктивна операција (насочена кон ублажување на стегнатоста на устата и потоа реконструкција на мандибула и максила, образи, усни и нос). И покрај реконструкција на лицата на погодените деца, реконструктивната операција може да се користи за да се подобри оштетената функција (елокуција, плунковна континенција, букален отвор).
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Точната преваленца е непозната. Болеста беше присутна во западниот свет се до почетокот на 20тиот век, но сега главно ги погодува децата меѓу 2 и 6 години кои живеат во најсиромашните региони во светот. Опишани се ретки случаи на нома кај возрасни со тешка имунодефициенција (лица со АИДС или миелопатија, или оние кои се лекувани се имуносупресанти) во Африка и во западниот свет.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---