Паранеопластичен невролошки синдром
Definicija
Паранеопластичен невролошки синдром (ПНС) може да се дефинира како далечински ефекти од рак што не се предизвикани од туморот и неговата метастаза или од инфекција, исхемија или метаболички нарушувања.
Пребарување
Pun naziv
Паранеопластичен невролошки синдром
Kratki naziv
---
Sinonimi
ПНС ПЦД Паранеопластична церебеларна дегенерација
Orpha broj
36388
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
---
OMIM
---
UMLS
C0393534 C0751911 C3267031
GARD
---
MEDDRA
10072106
Tekstualni opis
Само Ламберт-Итон мијастенискиот синдром е релативно чест, кој се појавува кај околу 1% од пациентите со мал рак на белите дробови. Други почести ПНС се субакутна церебеларна атаксија, лимбен енцефалитис (ЛЕ), опсоклонус-миоклонус (ОМ), ретинопатии (ретинопатија поврзана со рак (ЦАР) и ретинопатија поврзана со меланом (МАР)), Стиф-Пеарсон синдром (СПС), хронична гастроинтестинална псевдоопструкција (ЦГП), сензорна невронопатија (ССН), енцефаломиелитис (ЕМ) и дерматомиозитис. ПНС може да влијае на било кој ден од централниот или периферниот нервен систем, невромускулниот спој, а и мускул. Можат да бидат изолирани или да се појават во поврзување. ПНС се обично тешко онеспособувачки.
Etiologija
Предизвикани се од автоимун процес активиран од ракот и насочени против антигените кои се заеднички и за ракот и за нервниот систем (онконеврални антигени).
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
Ова е критична точка затоа што до денес најдобриот начин за да се стабилизира ПНС е да се лекува ракот што поскоро. За жал, скоро една третина од пациентите немаат антитела кои можат да се откријат, а 5% до 10% имаат атипично антитело кое не е добро карактеризирано. Како што се верува дека ПНС се имуно посредени, така супресијата на имуниот одговор претставува друг пристап на лекување.
Dijagnostičke metode
Кај повеќето пациенти, невролошкото нарушување се развива пред ракот да постане клинички отворен и пациентот се упатува кај неврологот за идентификација на невролошкото нарушување како паранеопластично. Заради високата специфичност, најдобриот начин да се дијагностицира невролошко нарушување како паранеопластично е да се идентификува едно од добро карактеризираните антитела против онконевралниот протеин во серумот на пациентот. Додатно, како што овие антитела се поврзани со ограничен опсег на ракови, така можат да ја водат потрагата по основниот тумор во фаза кога често клинички не се отвора.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
ПНС се ретки и погодуваат помалку од 1/10,000 од пациентите со рак.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---