Перитонеален цистичен мезотелиом
Definicija
Перитонеален цистичен мезотелиом е редок бениген тумор кој се карактеризира со создавање на интра-абдоминални мултиокуларни цистични маси.
Пребарување
Pun naziv
Перитонеален цистичен мезотелиом
Kratki naziv
---
Sinonimi
Мултицистичнен мезотелиом Мултиокуларна перитонеална инклузивна циста Бениген мултицистичен перитонеален мезотелиом
Orpha broj
168816
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Непознато
Period početka bolesti
---
ICD 10
C45.1
OMIM
---
UMLS
C0206680
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Клиничките карактеристики вклучуваат болка во долниот дел на стомакот и карлицата, присуство на палпабилна маса, аменореја, дисурија, диспареунија, и многу поретко и загуба на тежина. Кај жените, масите се вообичаено лоцирани на перитонеалната површина на матката и ректумот, додека кај мажите тие се воглавно лоцирани на перитонеалната површина на мочниот меур и ректумот. Туморот може да се рашири и во горните делови на перитонеалната шуплина.
Etiologija
Изгледа дека перитонеалниот цистичен мезотелиом потекнува од перитонеалниот мезотелиум. Но, сепак етиологијата е непозната. Нема поврзаност со изложеност на азбест. Перитонеалниот цистичен мезотелиом се случува често кај жените со претходна историја на операција, воспаление на стомак/матка или ендометриоза. Хроничната перитонеална иритација може да е ризичен фактор.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Главните диференцијални дијагнози вклучуваат цистичен перитонеален лимфангиом, псевдомиксом на перитонеум и други цистични неопластични лезии.
Tretman
Пристапот на лекување е мултидисциплинарен и мора да се дискутира од панел на доктори специјалисти во специјализиран центар. Засега нема потврдени препораки за клинички менаџмент и не-цитотокосични агенти се одобрени од Европската Агенција за Лекови за оваа индикација. Третманот е хируршки и се заснова на аблација на цистите. Во случај на повторување или и во првата линија на третман, одредени тимови препорачуваат комбинација на циторедуктивна операција со хипертермична интраперитонеална хемотерапија кај одредени пациенти (млади пациенти со добро генерално здравје).
Dijagnostičke metode
Дијагнозата се заснова на ултразвук на стомак и карлица, компјутеризирана томографија на стомак и лапароскопски преглед кој открива стомачни мултицистични структури кои се одвоени како грозје. Биопсијата покажува васкуларизирани, проѕирни цисти наполнети со течност, составени од лабаво поврзувачко ткиво. За потврда на дијагноза треба да се направи имунохистохемија, која покажува мезотелиално потекло на париеталните клетки (овој преглед мора да се изврши од експерт патолог).
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
До денес се пријавени помалку од 150 случаи. Болеста се појавува почесто кај жени кои се во плодна возраст.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---