Површен пемфигус
Definicija
Пемфигус е група на хронични автоимуни болести на кожата, која се карактеризира со формирања на плускавци на надворешниот слој на кожата и на мукозните мембрани. Карактеризирани се 3 клинички форми, од кои една форма е површен пемфигус, вклучувајќи ги себореичните, еритематозните, фоликуларните и херпетиформните варијанти.
Пребарување
Pun naziv
Површен пемфигус
Kratki naziv
---
Sinonimi
---
Orpha broj
46485
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
L10.2 L10.3 L10.4
OMIM
---
UMLS
---
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Површниот пемфигус го погодува само надворешниот слој на кожата, а клиничката презентација варира. Мукозните лезии се отсутни, а кожните лезии се состојат од површински кори, или кај некои случаи, еритемато-сквамозни пликови, што можат да бидат пруритични (евокативни на системски лупус еритематозус). Зафатеноста може да биде генерализирана или ограничена на себореичните области (лице, грб, гради).
Etiologija
Точните причини за болеста се непознати. Автоантителата насочени против дезмосом компонентите предизвикуваат акантолиза и интра-епидермален расцеп. Кај површниот пемфигус, автоантителата се врзуваат само со дезмоглеин 1.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
Системската стероидна терапија е терапија на избор. Може да се комбинира со имуносупресиви или локална стероидна терапија.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата се потврдува со хистопатилошка анализа, што покажува расцеп во гранулозниот слој, со суб-корнеално формирање на плускавци. Акантолизата е постојана карактеристика. Директниот тест на имунофлуоресценција покажува депозити на ИгГ и/или Ц3 комплементи на клеточната површина на кератиноцитите.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата, што одговара на 25% од сите случаи на пемфигус, е проценета на приближно 1/83,330.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---