ПОЕМС синдром

Просечната возраст на почеток е 5та или 6та декада. Болеста покрива широк клинички спектар во зависност од зафатеноста на системите. Невропатијата е примарната манифестација и обично е периферна, растечка и симетрична со дистална слабост и парестезија. Таа е и сензорна и моторна и може да предизвика болка, хиперестезија и арефлексија. Клоналното нарушување на плазма клетките (ПЦД) е втората главна карактеристика. Органомегалијата вклучува хепатомегалија, спленомегалија, и/или лимфаденопатија (Кеслман болест). Можат да се најдат разни и опсежни ендокрини пореметувања што предизвикуваат хипогонадизам, абнормалности на тироидната жлезда, адренална инсуфиенција, и/или еректилна дисфункција и гинекомастија кај мажи. Кожата е често погодена со развој на хиперпигментација, хемангиоми, хипертрихози, леуконихија или проширување на ноктите, склеродермоидни промени, липодистрофија и зацрвенување. Главната окуларна манифестација е папиледем. Екстраваскуларното преоптеретување главно се манифестира како периферен едем, некогаш како плеурална ефузија, асцити и перикардијални ефузии. Пријавен е зголемен ризик од артериска и/или венска тромбоза (до 20% од пациентите). Тешкоста на болеста зависи од зафатеноста на системите, а текот е хроничен. Некои пациенти имаат блага презентација, додека други имаат ослабувачка болест. 25% имаат респираторни манифестации вклучувајќи ограничена болест на бели дробови, пулмонална хипертензија и слабост во респираторните мускули.