Полипоза со капа од фибринопурулентна мукоза
Definicija
Полипозата со капа од фибринопурулентна мукоза претставува ретка колоректална болест, која се карактеризира со повеќе воспалителни полипи кои претежно ја зафаќаат ректосигмоидалната област. Се манифестира првенствено со крварење од ректумот со абнормална пасажа, запек и дијареа. Забелешки: Полип-каков било раст или масовно испакнување од мукозна мембрана. Полипоза-поголем број на полипи. Хиперплазија-зголемување на ткивото како резултат на размножување (пролиферација) на клетките. Тенезми-лажни нагони за дефекација. Полипектомија-оперативна процедура за отстранување на полипи.
Пребарување
Pun naziv
Полипоза со капа од фибринопурулентна мукоза
Kratki naziv
---
Sinonimi
Воспалителна полипоза со капа Воспалителни миогландуларни полипи Еродирана полипоидна хиперплазија Полипоидно пролабирачки набори
Orpha broj
160148
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
---
Nasleđivanje
Не се применува
Period početka bolesti
---
ICD 10
D12.6
OMIM
---
UMLS
---
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Просечната возраст на клиничката презентација е 49 години (опсег 5-79 години) со појава на периоди на запек и на мукозна и крвава дијареа кои наизменично се менуваат, поврзани со ректално крварење, хронични напрегања при дефекација, тенезми, болки во стомакот, замор и губење на апетит и тежина. Кај некои пациенти, исто така, може да се јави едем на долните екстремитети, како резултат на ентеропатија при што се губат протеини.
Etiologija
Етиологијата на ЦП сè уште е нејасна, но се предложени разни причини, вклучувајќи пролапс на долниот дел од слузницата на цревото, исхемија на слузницата, воспаление, абнормална подвижност на дебелото црево, повторувачки трауми на слузницата на дебелото црево предизвикани од давање напон, инфекции (како што е инфекција со Хеликобактер пилори) и имунолошки нарушувања .
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза вклучува неколку состојби, од типот на синдром на јувенилна полипоза, Кронхит-Канада синдром (видете ги овие термини), амебна дизентерија, синдром со пролапс на слузницата и воспалително заболување на цревата, првенствено улцеративен колитис (со воспалителни полипи).
Tretman
Третманот е емпириски со употреба на сулфасалазин, 5-аминосалицилна киселина, орално или анално администрирани стероиди, метронидазол, кинолони, терапија за ерадикација на Хеликобактер пилори и инфликсимаб. За случаите кои се рефракторни на овој третман, полипектомијата (за помалку од 10 полипи) или хируршка ресекција (за поголем број полипи) може да биде успешна. Пациентите кај кои преовладуваат симптоми на напрегање/запек можат да бидат третирани со лаксативи.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата се поставува врз основа на колоноскопијата што открива повеќе полипи со бели муко-фибриноидни капи и нормална мукоза. Лезиите главно се лоцирани во ректумот и сигмоидниот дел од дебелото црево. Патолошкиот преглед покажува полипоидна лезија со улцерирана капа од фибрин и слуз со издолжени, кривулести крипти исполнети со мукоиден ексудат и евентуално присуство на мазни мускулни влакна во мукозата. Лабораториските наоди може да одат во прилог на хипопротеинемија, хипоалбуминемија и тешка анемија со мала концентрација на хемоглобин. Нивото на Ц-реактивниот протеин (ЦРП) или бројот на белите крвни клетки се претежно во рамките на нормалниот референтен опсег.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
До денес, во светската литература се опишани околу 67 случаи. Се чини дека жените се повеќе засегнати од мажите.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---