Порокератоза на Мибели
Definicija
Порокератоза на Мибели (ПМ) е форма на порокератоза која се карактеризира со присуство на кафеави единечни или повеќекратни ануларни пликови со различни големина, кои се некогаш конфлуентни со изразена остро-дефинирана кератотична граница.
Пребарување
Pun naziv
Порокератоза на Мибели
Kratki naziv
---
Sinonimi
---
Orpha broj
735
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Автосомно доминантно или не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
Q82.8
OMIM
175800 175900
UMLS
C0949506
GARD
4438
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Појавата на болеста обично се случува во детство, тинејџерство или кај возрасни (понекогаш имуносупресирана). Се карактеризира со кафеавкасти суви хиперкератотични пликови со различна големина кои може да се соединуваат. Лезиите имаат остро дефинирана кератотична граница и се обично асимптоматични, но ретко се пруритични. Најчесто се појавуваат на екстремитетите (дланки и стапала), но може да бидат погодении други области, како рамената и гениталиите. Фацијалните и мукозните лезии се ретки. Во 7% од случаите, ПМ може да има малигна трансформација, најчесто кон рак на сквамозни клетки или помалку често рак на базални клетки.
Etiologija
Точната етиологија е непозната, но се смета дека лезиите потекнуваат од локализирано ширење на клон на абнормални кератиноцити. Фактори кои придонесуваат се имуносупресија, изложување на ултравиолетово зрачење или лекови, како и генетски фактори (нестабилност на хромозом 3p14-p12).
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Главните диференцијални дијагнози се псоријаза, актинична кератоза, еластоза перфоранс серпигиноза, ануларен лихен планус, обрежана палмоплантарна хипокератоза, фокална палмоплантарна кератодерма и Бовен болест.
Tretman
Кај некои пациенти, лезиите се подобруваат со локален 5 - флуороурацил (5ФУ), имиквимод, криотерапија, дермабразија, сечење со бричење, ласерска аблација со јаглен диоксид или фотодинамична терапија. Но, лезиите се јавуваат повторно после терапија. Потребни се редовни контроли за да се следи развојот на малигнитети и треба да се огранични изложувањето на сонце за да се намали ризикот од рак.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата се заснова на физички преглед и кутана биопсија која покажува изразена корноидна ламела, тесен вертикален куп на паракератотични корнеоцити во слојот сместен на вдлабнатината на долниот епидермис.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата не е позната. Повеќе се појавува кај мажи отколку кај жени со однос 2-3:1.
Genetsko savetovanje
Забележано е автосомно доминантно наследување, иако често ПМ е спорадична.
Terapija
---
Klinička istraživanja
---