Примарен кожен анапластичен лимфом со големи клетки
Definicija
Примарен кожен анапластичен лимфом со големи клетки (C-ALCL) е редок Т-клеточен нон-Хочкинов лимфом, кој ја зафаќа кожата и за време на дијагнозата генерално не покажува зафаќање на други регии. Припаѓа на групата примарни кожни КД30+ лимфопролиферативни заболувања заедно со лимфоматоидната папулоза (види термин) која споделува преклопувачки клинички и хистопатолошки особини.
Пребарување
Pun naziv
Примарен кожен анапластичен лимфом со големи клетки
Kratki naziv
---
Sinonimi
Регресивна атипична хистоцитоза Примарна C-ALCL
Orpha broj
300865
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непозната
Nasleđivanje
---
Period početka bolesti
---
ICD 10
C86.6
OMIM
---
UMLS
C1301362 C1698767
GARD
---
MEDDRA
10065863
Tekstualni opis
Примарниот C-ALCL генерално се случува кај возрасни лица и ретко кај деца и адолесценти. Се развиваат големи единечни или повеќебројни еритематозни кожни лезии, јазли или тумори кои споро растат и се среќаваат или на едно локализирано или на повеќе места. Овие лезии може да улцерираат и/или да чешаат. Во 10% од случаите, примарниот C-ALCL се проширува од кожата во лимфните јазли и се манифестира како безболно отекување, особено присутно во вратот, пазувите или препоните. Генералните симптоми се среќаваат кај случаи со зафаќање на други региони освен кожата и вклучуваат губење на апетит, губење на телесна тежина, замор и ноќно потење (Б симптоми).
Etiologija
Етиологијата не е позната.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза вклучува лимфоматоидна папулоза, метастатски меланом, карцином со сквамозни клетки, дифузен голем Б-клеточен лимфом и Хочкин лимфом (види термини).
Tretman
Ако лезиите се солитарни (само една лезија) или локализирани во еден регион, се користи хируршко отстранување и/или радијациска терапија. Ако лезиите се распространети на повеќе места во телото, примарно се лекуваат со хемотерапија со CHOP протоколот (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон) или протоколи слични на CHOP. Хемотерапијата може да се комбинира со автологна трансплантација на матични клетки. Неодамна, терапија со против-КД30 моноклонални против тела (пример брентуксимаб ведотин) претставува алтернативна и охрабрувачка опција за третман.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата се базира на физикалниот преглед и медицинската историја, а се потврдува со хистопатолошки и имунохистохемиски испитувања на кожните примероци од биопсија кои покажуваат клеточна инфилтрација на апластични клетки (атипични големи клетки со обична цитоплазма, истакнати јадренца и јадра со изглед на потковица или бубрег) во дермисот или субдермисот, со постојана експресија на мембранскиот ЦД30 Т-клеточен антиген присутен во мнозинството (>75%) на неопластични клетки и губење на пан-Т-клеточните антигени (ЦД2, ЦД3, ЦД5), недостиг во експресијата на епителиелниот мембрански противген и ЦД15. Додатни тестови вклучуваат анализа на крвта и радиолошки испитувања (ПЕТ, КТ, МРИ) кои се користат за диференцијација помеѓу кожната и системска форма на болеста.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата на примарниот C-ALCL е непозната, но придонесува кон приближно 9% од сите кожни лимфоми. Соодносот помеѓу мажи и жени е 3:2.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---