Примарен перитонеален карцином
Definicija
Примарниот перитонеален карцином (ППЦ) е редок тип на малиген тумор на перитонеалната празнина со воноваријално потекло, но клинички и хистолошки сличен на серозен карцином на јајниците во напредна фаза (види овој термин). Забелешки: Периотонеиум-серозна мембрана што ја ограничува абодминалната празнина и ги покрива абдоминалните органи. Оофоректомија-отстранување на јајници.
Пребарување
Pun naziv
Примарен перитонеален карцином
Kratki naziv
---
Sinonimi
Серозен површински папиларен карцином Примарен перитонеален серозен карцином ЕОППЦ Примарен перитонеален карцином од воноваријално потекло ППЦ
Orpha broj
168829
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Непознато
Period početka bolesti
---
ICD 10
C48.2
OMIM
---
UMLS
---
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Речиси исклучиво се јавува кај жени. ППЦ може да се појави многу години по оофоректомијата изведена поради бенигни заболувања или профилактичка оофоректомија. Туморот се појавува за време на зрелоста со средна возраст при дијагностицирање од 60 години. Клиничките карактеристики вклучуваат оток на абдоменот, запек, гастроинтестинални нарушувања, гадење, повраќање, анорексија и губење на тежината. Туморот се развива во перитонеумот и се шири кон абдоменот, карлицата и јајниците.
Etiologija
Примарниот перитонеален карцином има епително потекло и веројатно потекнува од коеломатскиот ембрионален епител. Постои сомнеж дека јајнците се примарно место на развој. Жените со мутации на генот на карцином на дојка тип 1 (БРЦА1) имаат зголемен ризик од развој на ППЦ.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Главната диференцијална дијагноза е епителен карцином на јајниците. ППЦ и серозниот карцином на јајниците се хистолошки слични и често е невозможно да се утврди потеклото на органот во доцните фази кога се вклучени јајниците, абдоминалната празнина и јајцеводите.
Tretman
Третманот треба да биде мултидисциплинарен и да го дискутира панел лекари во специјализиран центар. Во моментов нема валидни препораки за клиничко управување и нема цитотоксични агенси со добиено Европско маркетиншко овластување за оваа индикација. Комбинација на циторедуктивна хирургија (висцерални ресекции и процедури на перитонектомија) со хипертермичка интраперитонеална хемотерапија (ХИПЕЦ) (оff-label use) е разгледана кај специфични пациенти (т.е. млади пациенти со добар општ статус и низок волумен на туморот) пред или после системска хемотерапија (off-label use,) ако притoa болеста не реагира на оптималнатa циторедуктивна хирургија.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата се поставува врз основа на покачени туморски маркери, со покачен карциноматозен антиген 125 (ЦА125) и на имејџинг прегледите, како што се ултразвук и комјутерска томографија на градниот кош и абдоменот (КАП-КТ). Дијагнозата се потврдува со биопсија направена за време на лапаротомија или лапароскопија, особено кога јајниците се нормални или пак отсутни.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
ППЦ опфаќа околу 10% од карличните серозни карциноми.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---