Примарна унилатерална адренална хиперплазија
Definicija
Примарна унилатерална адренална хиперплазија (ПУАХ) е хируршко корективна форма на примарен (хипер) алдостеронизам (ПА), што се карактеризира со супресија на ренин, унилатерална хиперсекреција на алдостерон, умерена до тешка хипертензија секундарна на хиперплазија на адреналната жлезда.
Пребарување
Pun naziv
Примарна унилатерална адренална хиперплазија
Kratki naziv
---
Sinonimi
ПУАХ
Orpha broj
231580
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
E26.0
OMIM
---
UMLS
---
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
ПУАХ може да биде поврзана со хипокалемија, која доколку е присутна може да бида симптоматска со слабост во мускулите, грчеви, парестезија или палпитации со или без атријална фибрилација.
Etiologija
Етиологијата е непозната. Унилатерална адреналектомија ја укинува хиперсекрецијата на алдостерон и хипокалемијата кај повеќето пациенти со ПУАХ.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
Крвниот притисок е значително подобрен кај повеќето пациенти, но хипертензијата е излечена само кај 50% од случаите.
Dijagnostičke metode
Дијагностичките методи вклучуваат одредување на периферни алдостерон и ренин, земање примероци од адренални вени што овозможува разликување на унилатерална од билатерална хиперсекреција на алдостерон, и КТ скен што покажува нормални адренали или унилатерална адренална хиперплазија.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата е непозната.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---