Прогресивна неинфективна предна вертебрална фузија

Почетокот е во рано детство и се открива кога се прегледуваат децата за спинални деформитети. Ова е почеток на прогресивна предна вертебрална анкилоза на тораични и/или лумбарни области кои се гледаат во тек на болеста (месеци и години после почетокот) и често клинички се манифестираат со тораколумбарна кифоза. Предната вертебрална анкилоза со тек на време се проширува до задниот дел. Обично се појавува со блага болка, вкочанетост на вратот и/или грбот со развој на тораколумбарна кифоза. Често е асимптоматска. Невролошките абнормалности се специфични. Може да се случи изолирано или помалку често како дел од некој синдром. Синдромски поврзани манифестации се дисморфизам на лице, отсуство на еден цервикален пршлен, радио-улнарна синтоза, ексостоза, генерализиран прекумерен раст, малформација на поделена папочна врвца, и/или ситус инверсус тоталис.