Пулмонален бластом
Definicija
Пулмонален бластом (ПБ) е бифазна примарна неоплазма на белите дробови што припаѓа на групата на саркоматоидни ракови на белите дробови (СЛЦ). Туморот содржи и епителна добро-диференцирана компонента, што покажува тубуларна архитектура што личи на нормални фетални бели дробови, и мезенхимална недиференцирана строма со т.н конфигурација „налик на бластем“ што личи на ембрионски бели дробови.
Пребарување
Pun naziv
Пулмонален бластом
Kratki naziv
---
Sinonimi
Пневмобластом
Orpha broj
64741
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Мултигенско/мултифакторијално
Period početka bolesti
---
ICD 10
C34.1 C34.2 C34.3 C34.8 C34.9
OMIM
---
UMLS
C0206629
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Кај симптоматските пациенти се појавуваат неспецифични респираторни манифестации (кашлица, хемоптиза и болка во градите). Други карактеристики можат да вклучат диспнеја, треска, губење на тежина и повторлива пневмонија. Меѓутоа, до 40% од пациентите можат да бидат идентификувани предсимптоматски после радиографија на градите за друга индикација. ПБ се обично добро демаркирани самостојни тумори (просечна големина 10 см) со цистични и некротични карактеристики и често се лоцирани на периферија на белите дробови. Честите места на метастази се мозокот, лимфните јазли и црниот дроб.
Etiologija
Малку се знае за патогенезата и хистогенезата на ПБ. Молекуларните проучувања индицираат дека мезенхималните и епителните компоненти се изведени од една прекурсорна клетка. Мутациите во неколку гени (вклучувајќи ТП53, ЦТННБ1 и ЕГФР) можат да бидат идентификувани во некои ПБ тумори.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза треба да вклучи други форми на СЛЦ (плеоморфен рак, рак на вретенестите клетки, рак на џиновските глетки, карциносарком и аденокарцином (особено фетален аденокарцином)). ПБ исто така треба да се разликува од плеуропулмонален бластом, туморот на детство.
Tretman
Кај многу случаи првично се смета дека туморот е бронхоген карцином. Целосната хируршка ресекција со медијастинална дисекција на лимфните јазли ја осигура и дијагнозата и терапијата. Адјувантно лекување, кое најчесто се состои од радиотерапија, е забележано кај неколку случаи, проследено со нецелосна ресекција, или кај пациенти со Н2 медијастинално зафаќање. За нересектабилни тумори, хемотерапијата може да се базира на протоколи за саркоми, вклучувајќи доксорубицин и ифосфамид.
Dijagnostičke metode
Клиничките лабораториски и имиџинг проучувања се неспецифични, а дефинитивната дијагноза на ПБ има потреба од идентификација и на епителните и на мезенхималните компоненти на туморот преку хистолошки проучувања на ресециран примерок. Бронхоскопија и биопсија со танка игла се покажаа како корисни за поставување на дијагноза кај некои случаи.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
ПБ е редок тумор кој е одговорен за помалку од 0.25% од сите примарни малигни тумори на белите дробови, со само 350 случаи пријавени во литературата досега. ПБ се појавува скоро секогаш кај возрасни и има врв на инциденца во четвртата декада од животот (порано од некои форми на СЛЦ), со изразено женско преовладување (70% од случаите) и често поврзување со пушење тутун.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---