Ренална-хепатичка-панкреатска дисплазија

Ренална-хепатичка-панкреатска дисплазија е синдром на редок генетски развоен дефект за време на ембриогенезата што се карактеризира со тријада на панкреатска фиброза (и цисти, со намалување на паренхималното ткиво), ренална дисплазија (со периферни кортикални цисти, примитивни собирачки канали, гломеруларни цисти и метапластична 'рскавица) и хепатичка дисгенеза (зголемени портални области што содржат бројни издолжени бинарни профили со тенденција за перилобуларна фиброза). Поврзани се и ситус абнормалности, скелетни аномалии и аненцефалија. Пациентите кои го преживуваат неонаталниот период имаат ренална инсуфиенција, хронична жолтица и дијабетес зависен од инсулин.