Ретинопатија кај прематурни новородени
Definicija
Ретинопатија кај прематурни новородени (РОП) е ретко ретинално вазопролиферативно нарушување кое ги зафаќа предвремено родените новороденчиња и се карактеризира со задоцнет физиолошки ретинален васкуларен развој, и последователно со нетипична ангиогенеза во форма на интравитреална неоваскуларизација.
Пребарување
Pun naziv
Ретинопатија кај прематурни новородени
Kratki naziv
---
Sinonimi
Ретролентална фиброплазија РОП
Orpha broj
90050
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
1-5 / 10 000
Nasleđivanje
---
Period početka bolesti
---
ICD 10
H35.1
OMIM
133780
UMLS
C0035344
GARD
---
MEDDRA
10038933
Tekstualni opis
Степенот на прематуритет генерално соодветствува со тежината на клиничките манифестации, каде најмалите новороденчиња имаат најголем ризик. Кај зафатените новородени, нормалниот развој на ретината (мрежница) не е комплетен кај предвремено родените. После тоа, се случува нетипична ангиогенеза (создавање на крвни садови) во форма на интравитреална неоваскуларизација (процес на формирање на микроваскуларна мрежа на нови крвни садови во стаклестото тело) која подоцна води до цикатриксна фиброза која предизвикува делумно или целосно одвојување на ретината и можен губиток на видот. Пациентите можат да развијат аметропија (маана на окото во прекршувањето на светлината), анизометропија (нееднаква способност на двете очи за прекршување на светлината), амблиопија (слабовидност или „мрзливо око“) или страбизам (кривогледост; очите меѓусебно не се правилно насочени и немаат синхронизирана подвижност) а исто така и глауком.
Etiologija
Патофизиолошки механизми на кој се базира РОП не се доволно разјаснети. Она што влијае на настанување на РОП е зголемено количество на кислород при раѓање, ниска родилна тежина, мало новородено не соодветно за гестациската недела, слаб постнатален раст. Во некои студии објавена е поврзаност на генетски мутации со тежок степен на РОП вклучувајќи и NDP (Xp11.4-p11.3), FZD4 (11q14-q21) и LRP5 (11q13.4).
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Главните диференцијлно дијагностички рамислувања за ран РОП се состојби поврзани со периферна аваскуларна ретина и интравитреална неоваскуларизација, вклучувајќи и фамилијарна ексудативна витреоретинопатија или инконтиненција пигменти (види ги овие поими). За РОП од 5ти степен, вклучени се други состојби предизвикувајќи леукокорија (Ретинобластом (редок агресивен карцином на мрежницата), перзистентна фетална васкулатура, токсокаријаза(болест предизвикана од паразитски округли глисти кои се наоѓаат во црева на куче)и др.)
Tretman
За овој синдром се препорачува блиска соработка со неонатолозите. Треба да се избегнува давањето на високи дози на кислород (100%). Се препорачува оптимално мониторирање и регулација на кислородната сатурација која се одбира врз основа на гестациската возраст и целокупната здравствена состојба на новороденото. Сепак, оптималното ниво на кислородна сатурација не е познато. По скринингот кај ризичните новородени, се препорачува следење базирано на евентуалните промени на мрежницата. Третманот вклучува транспупиларна или понекогаш транс-склерална ласерска фотокоагулација на периферната аваскуларна ретина. По овој зафат, рехабилитацијата е критична, поради поврзаноста со миопија и рефрактивни грешки. Анизометријата треба да биде корегирана и да биде третирана амблопијата или страбизмот. За оние со послаб вид може да биде потребно носење на заштитни очила и леќи.
Dijagnostičke metode
Новородените родени пред 30тата гестациска недела или со родилна тежина под 1500гр. треба да се скенираат за РОП. Некои специфични препораки може да варираат во зависност од регионалната статистика и карактеристиките на зафатените предвремено родени деца низ светот. Дијагнозата се базира на карактеристиките на РОП кај предвремените новороденчиња кои обично се одредуваат со испитување на дилатиран фундус со депресија на склерата. РОП е категоризиран во 3 зони а тежината во 5 фази. (фаза 1 до 5, од блага зафатеност до потполно одвојување на ретината).
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Зачестеноста на РОП се зголемува како што се зголемува бројот на прерано родени новородени, посебно во земјите во развој. Се проценува дека кај предвремено родените новородени РОП се јавува во преку 30%. Во некои земји, РОП претставува до 10% од причините за слепило кај деца. Висока преваленција е забележана во Јужно-Источна Азија и Латинска Америка. Стапката на инциденција е слична кај популација од бела и црна раса, но прогредирањето до тешка форма, се јавува повеќе кај белата раса. Инциденцијата е нешто повисока кај машките во однос на женските новороденчиња.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---