Ретка хирурушки корегирана форма на примарен алдостеронизам.
Definicija
Хируршки корегирана форма на примарен алдостеронизам (исто така познат и како примарен хипералдостеронизам) се карактеризира со еднострано зголемено лачење на алдостерон и супресија на ренин, поврзано со различен степен на покачен крвен притисок и намален број на калиум во крвта.
Пребарување
Pun naziv
Ретка хирурушки корегирана форма на примарен алдостеронизам.
Kratki naziv
---
Sinonimi
---
Orpha broj
231637
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Не се применува
Period početka bolesti
---
ICD 10
---
OMIM
---
UMLS
---
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
---
Etiologija
Еднострано зголемено лачење на алдостерон е предизвикано од аденом кој лачи алдостерон (исто така познат како Конов аденом и алдостероном), примарна унилатерална адренална хиперплазија и ретки случаи на алдостерон продуцирачки адренокортикален карцином. Во овие форми, едностраната адреналектомија може да биде решение за вишокот алдостерон и хипокалемија, но не и хипертензијата.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза на хипокалемична хипертензија со ниско ниво на ренин вклучува вишок на минералкортикоиди т.е. кортизол или 11- деоксикортикостерон, изложеност на глициризинска киселина и манифестен вишок на минералкортикоид предизвикан од мутација во HSMacedonian1B2 генот и псеудохиперминералкортикоидизам во синдром на Лидл.
Tretman
Доколку се планира хируршки зафат, земајќи во предвид клиничката слика и желбата на пациентот, се зема примерок од надбубрежната вена за да се утврди дали хиперсекрецијата на алдостеронот е еднострана (се земаат примероци од крв од двете надбубрежни жлезди за да се спореди количината на хормон излачена од секоја жлезда).
Dijagnostičke metode
Хирушкиот зафат на примарниот алдостеронизам е потребен кај пациенти со хипокалемија, тешки или резистентни облици на хипертензија. Неодамнешните препораки предлагаат скрининг за примарен алдостеронизам користејќи го односот алдостерон -ренин. Пациентите со зголемен однос на на алдостерон - ренин, потоа поминуваат низ потврдни тестови за супресија. Кога еднаш ќе се потврди дијагнозата, кај сите пациенти се прави адренална компјутерска томографија.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцијата на примарниот алдостеронизам во општата популација не е позната. Кај пациентите со покачен крвен притисок, преваленцијата е проценета помеѓу 6 и 13% од кои 1.5 до 5% имаат аденом кој продуцира алдостерон или примарна еднострана адренална хиперплазија. Земајќи во предвид големите отстапувања на пациентите упатени за проценка, преваленцијата на примарниот алдостеронизам, која може хируршки да се лечи, е веројатно помала од 1.5% кај популацијата со висок крвен притисок и помалку од 0.3% во општата возрасна популација.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---