Рефракторна анемија
Definicija
Рефракторни цитопении со еднолозна дисплазија (РЦУД) е чест подтип со низок ризик на миелодиспластичен синдром (МДС) кој се карактеризира со рефракторни цитопении поврзани со дисплазија ограничена на една клеточна лоза.
Пребарување
Pun naziv
Рефракторна анемија
Kratki naziv
---
Sinonimi
---
Orpha broj
98826
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
---
Nasleđivanje
---
Period početka bolesti
---
ICD 10
D46.7
OMIM
---
UMLS
C0002893
GARD
---
MEDDRA
10038269
Tekstualni opis
Клиничките карактеристики се често неспецифични и се поврзани со основната цитопенија. Пациентите често се асимптоматски, а цитопенијата е детектирана на рутински крвни тестови. РЦУД често има пролонгиран и понекогаш и индолентен тек. Повеќето пациенти со РЦУД имаат рефракторна анемија (еднолозна еритроидна дисплазија), и поретко рефракторна неутропенија (еднолозна гранулоцитична дисплазија) или тромбоцитопенија (еднолозна мегакариоцитична дисплазија). Анемијата може да биде нормоцитична/нормохромична, но често е макроцитична. Експлозиите се отсутни или одговараат за помалку од 1% во периферната крв или помалку од 5% во коскената срж и не се присутни Ауер прачки.
Etiologija
Етиологијата е непозната, но се смета дека вклучува наследна подложност или хематопоиетично оштетување на матичните клетки.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
---
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Точната преваленца е непозната, но РЦУД е одговорна за околу 10% до 20% од пациентите со МД, што има преваленца проценета на 1/25,000 до 1/33,000. Болеста има тенденција да се појави кај постари возрасни личности со машко преовладување.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---