Рефракторна анемија со вишок на експлозии
Definicija
Рефракторна анемија со вишок на експлозии (РАЕБ) е чест тежок подтип на миелодиспластичен синдром (МДС), која се карактеризира со цитопении со еднолозна или повеќелозна дисплазија и 5% до 19% експлозии во коскената срж или крв.
Пребарување
Pun naziv
Рефракторна анемија со вишок на експлозии
Kratki naziv
---
Sinonimi
---
Orpha broj
86839
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
D46.2
OMIM
---
UMLS
C0002894
GARD
---
MEDDRA
10038270
Tekstualni opis
Препознаени се 2 типови на РАЕБ: тип 1 и тип 2 (РАЕБ-1 и РАЕБ-2) коишто се разликуваат според процентот на експлозии во коскената срж или крв. Кај пациентите се појавуваат симптоми поврзани со една или повеќе цитопении. Преживувањето е пониско кај пациенти со РАЕБ-2 и кај тие пациенти има повисока стапка на трансформација во акутна миелоидна леукемија. Повеќето РАЕБ пациенти умираат од компликации поврзани со неутропенија, тромбоцитопенија и анемија.
Etiologija
Етиологијата е непозната, но се смета дека вклучува наследна подложност или хематопоиетично оштетување на матичните клетки.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
---
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Точната преваленца е непозната, но РАЕБ е одговорен за 40% од пациентите со МДС, што има проценета преваленца 1/25,000 до 1/33,000. Болеста повеќе се јавува кај постари возрасни личности и преовладува кај машкиот пол.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---